儿童烟雾病7例报告
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37c医学网
作者：曹菊英
单位：江苏省江阴市人民医院儿科，江阴214400
关键词：烟雾病；脑血管造影；儿童
南通医学院学报000282 [中图分类号] R814.43 [文献标识码] C
[文章编号]1000-2057(2000)02-0209-01
烟雾病是一种在脑血管造影时发现脑底异常的血管网，形似烟雾状而得名，国内常称“脑底血管异网症”，“Willis环闭塞症”，目前采用“Moya-Moya病”。临床上常以偏瘫及颅神经障碍多见，可伴有发热、意识障碍、抽搐和感觉障碍等，故常误诊为散发性脑炎、癫痫；有时偏瘫反复发作，且常与情绪等有关，易误诊为儿童癔症。现将本院发现的7例烟雾病报告如下。
, http://www.100md.com 1 资料与方法
1.1 一般资料 男4例，女3例；年龄6～13岁，发病至就诊时间6例为2～15天，最长1例达2年。发热、剧烈头痛、呕吐、一侧肢体麻木、乏力、不能上举和握拳，同时伴腹泻黄色稀水便2天者1例；双侧肢体交替反复发作性无力，晨轻，午后乏力加重，呈波动型改变者2例，其中1例病程长达2年，乏力与情绪紧张有关，家长认为是脾气改变，基层医生考虑癔症而延误诊治；2例为急性不完全偏瘫，肌力Ⅱ～Ⅳ级，其中1例并有外展神经麻痹，另1例表现左侧额纹消失，左眼不能闭合，口角右斜；2例抽搐发作后，表现一侧肢体乏力，肌力0～Ⅲ级，其中1例意识不能完全恢复，且呼吸不规则。
1.2 辅助检查 (1)脑脊液：除2例呈均匀血性脑脊液外，另5例均正常。(2)脑电图：1例有痫样放电，余6例均呈弥漫性慢波。(3)脑CT检查：2例为蛛网膜下腔出血；4例为不同层面见有低密度阴影(以额、顶、颞叶脑梗塞为主，1例脑萎缩)；1例见不同层面低密度阴影，而皮层下见高密度阴影，呈不规则团影。(4)脑血管造影：7例均做脑动脉造影，双侧颈内动脉虹吸部C1段闭塞3例，狭窄1例，双侧大脑中动脉起始部闭塞2例，同时累及颈内动脉C2段狭窄1例，单侧颈内动脉虹吸部C1段闭塞伴大脑前动脉A1变细1例。7例脑底部均见异常毛细血管网，侧支循环主要表现为颈内动脉和大脑后动脉及颈及颈外动脉之间；大脑前动脉和大脑中动脉之间的吻合。代偿血管都明显增粗，血管网密集成堆状或不规则网状。
, 百拇医药
1.3 治疗及预后 用低分子右旋糖酐、丹参、维脑络通等扩张血管，改善脑血流，部分应用脱水剂，鲁米那止痉对症治疗。2例基本治愈，4例明显好转，1例偏瘫无改善，转外院治疗。
2 讨 论
烟雾病的病因不明，或属于先天性脑血管发育异常，或者是一种获得性多病因疾病，尚无定论。本组除1例有腹泻、发热病史外，余无明确病因。本组发病男性多于女性临床表现分慢性缺血型和急性出血型2种，本组前者5例，后者2例，症状以偏瘫，颅神经障碍和抽搐为主。
本病梗塞机制可能为多种病因导致持续的血管痉挛，造成血管的器质性改变，使颈内动脉虹吸段，大脑中动脉及中脑前动脉起始部狭窄或闭塞，而造成脑内梗塞病灶。另一方面，侧脑室外侧壁梗塞可能为脑皮质动脉的分支不能达到该区，仅由髓质动脉供应，因此，侧脑室外侧壁是脑内血管最少的部位，侧支循环形成功能较差，而出现梗塞病灶。
本病的出血机制可能为异常血管网的血管壁薄，常可破裂发生蛛网膜下腔出血，脑室壁的Moya-moya血管破裂可出现脑室出血。脑血管造影是本病诊断的主要依据，它可以准确地判明病变的形态、侧支循环的形态和颅内血液循环情况，可以见到异常的血管网形成。CT检出率虽低于脑血管造影，但它对小儿无创伤，应首选。我们认为，临床上以反复发作的急慢性偏瘫就诊者，或不明原因的抽搐患者，抽搐停止后肌无力恢复缓慢者，应积极寻找病因，以排除脑炎，颅内占位性病变等，可做头颅CT及加强扫描，如见多发性梗塞灶，或高密度边缘不规则的血管团影，应高度怀疑本病，建议进一步做脑血管造影确诊，以避免延误诊治。
(1999-12-16收稿), http://www.100md.com
单位：江苏省江阴市人民医院儿科，江阴214400
关键词：烟雾病；脑血管造影；儿童
南通医学院学报000282 [中图分类号] R814.43 [文献标识码] C
[文章编号]1000-2057(2000)02-0209-01
烟雾病是一种在脑血管造影时发现脑底异常的血管网，形似烟雾状而得名，国内常称“脑底血管异网症”，“Willis环闭塞症”，目前采用“Moya-Moya病”。临床上常以偏瘫及颅神经障碍多见，可伴有发热、意识障碍、抽搐和感觉障碍等，故常误诊为散发性脑炎、癫痫；有时偏瘫反复发作，且常与情绪等有关，易误诊为儿童癔症。现将本院发现的7例烟雾病报告如下。
, http://www.100md.com 1 资料与方法
1.1 一般资料 男4例，女3例；年龄6～13岁，发病至就诊时间6例为2～15天，最长1例达2年。发热、剧烈头痛、呕吐、一侧肢体麻木、乏力、不能上举和握拳，同时伴腹泻黄色稀水便2天者1例；双侧肢体交替反复发作性无力，晨轻，午后乏力加重，呈波动型改变者2例，其中1例病程长达2年，乏力与情绪紧张有关，家长认为是脾气改变，基层医生考虑癔症而延误诊治；2例为急性不完全偏瘫，肌力Ⅱ～Ⅳ级，其中1例并有外展神经麻痹，另1例表现左侧额纹消失，左眼不能闭合，口角右斜；2例抽搐发作后，表现一侧肢体乏力，肌力0～Ⅲ级，其中1例意识不能完全恢复，且呼吸不规则。
1.2 辅助检查 (1)脑脊液：除2例呈均匀血性脑脊液外，另5例均正常。(2)脑电图：1例有痫样放电，余6例均呈弥漫性慢波。(3)脑CT检查：2例为蛛网膜下腔出血；4例为不同层面见有低密度阴影(以额、顶、颞叶脑梗塞为主，1例脑萎缩)；1例见不同层面低密度阴影，而皮层下见高密度阴影，呈不规则团影。(4)脑血管造影：7例均做脑动脉造影，双侧颈内动脉虹吸部C1段闭塞3例，狭窄1例，双侧大脑中动脉起始部闭塞2例，同时累及颈内动脉C2段狭窄1例，单侧颈内动脉虹吸部C1段闭塞伴大脑前动脉A1变细1例。7例脑底部均见异常毛细血管网，侧支循环主要表现为颈内动脉和大脑后动脉及颈及颈外动脉之间；大脑前动脉和大脑中动脉之间的吻合。代偿血管都明显增粗，血管网密集成堆状或不规则网状。
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1.3 治疗及预后 用低分子右旋糖酐、丹参、维脑络通等扩张血管，改善脑血流，部分应用脱水剂，鲁米那止痉对症治疗。2例基本治愈，4例明显好转，1例偏瘫无改善，转外院治疗。
2 讨 论
烟雾病的病因不明，或属于先天性脑血管发育异常，或者是一种获得性多病因疾病，尚无定论。本组除1例有腹泻、发热病史外，余无明确病因。本组发病男性多于女性临床表现分慢性缺血型和急性出血型2种，本组前者5例，后者2例，症状以偏瘫，颅神经障碍和抽搐为主。
本病梗塞机制可能为多种病因导致持续的血管痉挛，造成血管的器质性改变，使颈内动脉虹吸段，大脑中动脉及中脑前动脉起始部狭窄或闭塞，而造成脑内梗塞病灶。另一方面，侧脑室外侧壁梗塞可能为脑皮质动脉的分支不能达到该区，仅由髓质动脉供应，因此，侧脑室外侧壁是脑内血管最少的部位，侧支循环形成功能较差，而出现梗塞病灶。
本病的出血机制可能为异常血管网的血管壁薄，常可破裂发生蛛网膜下腔出血，脑室壁的Moya-moya血管破裂可出现脑室出血。脑血管造影是本病诊断的主要依据，它可以准确地判明病变的形态、侧支循环的形态和颅内血液循环情况，可以见到异常的血管网形成。CT检出率虽低于脑血管造影，但它对小儿无创伤，应首选。我们认为，临床上以反复发作的急慢性偏瘫就诊者，或不明原因的抽搐患者，抽搐停止后肌无力恢复缓慢者，应积极寻找病因，以排除脑炎，颅内占位性病变等，可做头颅CT及加强扫描，如见多发性梗塞灶，或高密度边缘不规则的血管团影，应高度怀疑本病，建议进一步做脑血管造影确诊，以避免延误诊治。
(1999-12-16收稿), http://www.100md.com