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编号:10292853
肝血管瘤的诊断与治疗
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     作者:黄志勇 陈孝平

    单位:同济医科大学附属同济医院普外科 (武汉 430030)

    关键词:

    实用医学进修杂志000104

    肝血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤,据Adam等统计占肝良性肿瘤的84%。Habscheid报道经尸检发现率为0.4%~7.3%。在组织学上肝血管瘤实际上是一种血管畸形,根据其含纤维组织多少,可分为硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤、毛细血管瘤和海绵状血管瘤4型。其中以海绵状血管瘤最多见,通常所述肝血管瘤就是指这种类型。肝血管瘤可发生于各年龄段人群,以中、高龄女性多见。女性约为男性的4~5倍。肿瘤可单发,也可多发,多发者约占10%。左、右肝的发生率大致相等。肿瘤大小不一,小者数毫米,大者可达10~30cm,多数较小,在2cm以内。肝血管瘤多数没有症状、生长缓慢、预后良好。但当肿瘤增大压迫邻近脏器时,可产生上腹不适、腹痛、背痛等症状,约4.5%~19.7%的病例可发生肿瘤破裂导致肝内或腹腔内出血等严重并发症。
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    1 病理特点

    肉眼观肿瘤呈暗红色或紫蓝色,位于肿包膜下,可向外突于肝表面,也可较深在。肿瘤被覆结缔组织包膜,与周围肝组织界线清楚。肿瘤点分叶状、表面光滑、质地柔软,可以压缩,触致斑块状硬结区。肿瘤切面呈蜂窝状,内部充满血液。光镜下见大小不等的囊状血窦,血窦内壁衬有一层内皮细胞,血窦内充满红细胞,有时见血栓形成。血窦之间为纤维组织分隔,大的分隔内有血管和小腔管,纤维隔和窦腔内可见钙化和静脉石。

    已有研究证明肝海绵状血管瘤为肝动脉末梢畸形,血供来自肝动脉,而不是门静脉支畸形,也不是新生物,一般不会恶变。部分血管瘤可发生逆行性变,如包膜纤维化、瘤内血栓机化、玻璃样变甚至钙化。

    2 临床表现

    肝血管瘤的临床表现与瘤体的大小、部位、生长速度、肝组织受累程度有关。瘤体较小时可无任何临床症状,多在B超检查时偶而发现。增大后可表现为肝肿大或压迫膈肌、胃、十二指肠等邻近脏器,产生上腹不适、腹胀,上腹隐痛、钝痛,胀痛或腰背痛等症状。继发瘤内感染可致发热及肝区疼痛。血管瘤因外伤破裂可造成急腹症和失血性休克。较大血管瘤在肝内形成动静脉瘘时,可致心脏回心血量增大,发生充血性心力衰竭。部分女性病人在月经期中肿瘤可增大,症状加重。巨大肝血管瘤可合并血小板减少和低纤维蛋血症,这与血管瘤过大、多处血栓形成,血小板和纤维蛋白消耗有关。
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    血管瘤较小时一般无特殊体征。瘤体较大时可发现肝脏肿大,或触及界线清楚,表现光滑、质地柔软、可以压缩的肿块,但一般无压痛。当肿瘤内出血或血管瘤表现肝包膜有炎症时,则压痛明显。偶可闻及血管杂音。

    部分肿瘤较大的病例,可致内分泌激素水平变化,如睾丸酮、肾上腺皮质激素水平升高等。

    3 诊断

    本病的诊断主要依靠影像学方法。B超、CT、MRI、肝血池显像、血管适影对本病的诊断有较高价值,Farges等指出B超,增强CT,血管造影,MRI对肝血管瘤的诊断敏感性分别为61%、77%、85%和92%。肝血管瘤主要应注意与肝癌进行鉴别,尤其是对甲胎蛋白阴性的肝癌更应注意。临床 把肝癌误诊为肝血管瘤或将肝血管瘤误诊为肝癌的病例时有发生。

    3.1 B超检查

    肝血管瘤在超声图像上见有包膜光整、与正常肝脏有明显分界的影像,根据其回声特点可分为以下几种类型:
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    3.1.1 高回声型 肝血管瘤多为此型。声像图边界清晰,一般为圆形或椭圆形,瘤体直径多在5cm以下,当瘤体较大时,其边界可呈清楚的花瓣状或分叶状,内部有时可见散在的点状低回声和少许纤维条束光带。因瘤体回声较肝组织强,内部结构易于辨认,因此,诊断符合率高。

    3.1.2 低回声型 血管瘤的回声强变明显低于肝实质,边界清晰、形态规则。周边常可见一圈增强的细回声光带,呈花环状、内有散在的强回声光点或小光斑。由于囊状扩张的血窦丰富,故在其后方常伴有增强效应。

    3.1.3 混合回声型 边界清楚的往往不规则,声缘周表现为典型的峰窝网络结构,实质为血窦壁与血液的反射波所致,这一型多为大的血管病,此型B超诊断符合率达85%左右。

    3.2 CT检查

    3.2.1 CT平扫 肝血管瘤一般呈单发或多发圆形或椭圆形低密度影,边界清楚,其密度与门静脉密度相仿。多数血管病的密度均匀,少数中央部位因纤维化或囊变可呈裂隙状、星状或圆状、椭圆形更低密度区,有时瘤体内可显示不定形钙化。
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    3.2.2 增强CT扫描 多数血管瘤表现为病灶周边结节状、片状或连续环状的强化。其密度与同层腹主动脉和肝血管的密度相仿。随时间推移,瘤内强化灶逐渐融合增大,向病灶中央扩展,而密度逐渐减低,最终整个病灶被造形剂充填呈等密度。某些较大血管瘤中央始终呈低密度,可为瘤内血栓形成或纤维化所致。血管瘤从开始强化至变为等密度所需时间与瘤体大小有关,多数病灶约需30分钟造形剂才能达到最大程度充填。

    3.3 MRI检查

    肝血管瘤在本质上是一个极其缓慢流动的血管湖,其MRI表现颇为典型。在T1加权图像上病灶呈均匀的低信号,如瘤内囊变时局部呈极低信号区。在质子密度加权图像上病灶即呈均匀高信号区。在T2加权图像上肝血管瘤一般呈均匀的高信号,并随回波时间延长信号强度增高,边界是清楚,GD-DTPA增强后T1加权成像,血管瘤的表现与增强后CT扫描所见相仿。早期示病灶周边强化,随着造影剂向内渗透,低信号区的范围缩小以至消失,延迟扫描时病灶可呈均匀的相对高信号区。血管瘤的T1和T2弛豫时间一般介于肝癌和肝囊肿之间,其T2值常大于80毫秒。
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    在MRI、T2加权图像上,源于胃瘤、肉瘤、类癌的肝内转移灶可呈均匀高信号,即所谓灯泡症,与肝血管瘤极为相似,此时需结合临床病史、肝血池显像、肝动脉造影和肝细针穿刺活检等加以确诊。

    3.4 肝血池显像

    肝血管病是由血窦构成,含有大量血液,静脉注入99mTc-RBC后经过一定时间与血窦中原有血液混匀,即可显示放射活度明显高于周围正常肝组织的血管瘤体影像,有时可达心血池的浓度,这种表现称为过度充填。瘤体较小时,99mTc-RBC可迅速在体内达到平衡(5~10min),瘤体较大时则99mTc-RBC往往需要一定时间后才能到达病体各部位并平衡,因此呈缓慢灌注表现,早期影像较小时甚至不明显,2小时延迟影像增大、放射活度时显增强。平面肝血池显像局部过度填充对肝血管瘤具有相当高的特异性。周前等以此作为诊断肝血管瘤的指标,共183例,阳性165例,与病理结果符合率为90.2%,明显高于CT(80.9%)和超声检查(53.8%)。
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    单光子发射计算机断层显像(SPECT)于70年代末开展应用于临床,其主要优点是清除病变区以外重迭组织的干扰,提高对深部病变的检测能力。Tumeh等报道23例肝血管瘤中有13例,平面肝血池显像阴性,而SPECT肝血池显像发现直径为1.3~2.5cm的阳性病变。于治国等报道45例SPECT肝血池显像比平面显像多发现14个直径为1.2~4.0cm的肝血管瘤。均说明SPECT提高了肝血池显像对肝内小血管瘤的检测率。

    3.5 肝动脉造影

    肝血管瘤的本质特征是肝动脉末梢血管畸形,肝动脉造影对确定诊断具有重要价值。随着各种影像学诊断技术的不断进步,多数病例可根据B超、CT检查而确诊,但经B超、CT、MRI等检查方鉴别诊断仍有困难时,肝动脉造影是诊断肝血管病较为可靠的方法。

    大血管瘤的营养动脉有无扩张,各家报告不一,有的报告有扩张,有的报告正常,有的则认为因肿瘤压迫而狭窄。这与肿瘤内血管分布有关。肿瘤内存在血栓,纤维化时,血管分布减少,肿瘤这营养动脉不扩张。造影剂注入肿瘤部位数秒钟后,呈现出棉团状、雪树状、斑点状之特征性造影剂贮留现象,静脉期仍持续存在,以后缓慢减弱,持续存在20~30秒为其特征,即所谓早出晚归征。
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    小血管瘤一般无动脉受压、移位等征象,常伴有营养动脉扩张、迂曲。动脉期可见扩张、迂曲的异常血管集聚。静脉期呈斑点状肿瘤染色,呈现环形或C字形伴有中心部缺损的肿瘤染色征象。这是由于造影剂贮留于血管腔内所致。中心部位不被染色是由于中心部血流缓慢以及常伴有纤维化、血栓、出血等原因而致。据Mcloughlin等报告,因纤维化治愈及钙化的血管瘤完全见不到血管异常征像。血管瘤极少出现动-静脉瘘征象。

    3.6 肝细针穿刺细胞学

    对经过上述影像学检查仍不能明确诊断或高度怀疑恶性肿瘤者,可选用肝细针穿刺细胞学检查。目前多在B超或CT引导下行细针穿刺,该法对肝血管瘤的诊断具有确定性意义。细针穿刺有招致肿瘤出血的危险。但Tung等对31例直径为1.0~13.5cm的肝血管瘤以20G针头行穿刺细胞学检查,并未发现出血等严重产并发症;Reading等对12例肝血管瘤行肝穿刺细胞学检查也未发生大出血。可见,对肝血管瘤行细针穿刺细胞学检查仍是安全可行的。但鉴于其创伤性和潜在的出血危险,不宜作为常规检查。
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    4 治疗

    肝血管瘤是否需要治疗,以及选择何种治疗方法,目前尚无一致意见。一般认为肝血管瘤发展缓慢,预后良好,大都不需要治疗。由于仍有血管瘤生长迅速和恶变为血管内皮肉瘤的报道。因此,需定期复查B超、CT等影像学检查,动态观察,对有时显临床症状、生长迅速、肿瘤大于5cm或不能排除肝癌者,则需根据肿瘤的大小、部位、病人肝功能及全身情况来选择不同的方法进行治疗。治疗方法包括手术切除、血管瘤缝扎、肝动脉结扎、肝动脉栓塞等。肝切除或肝血管瘤切除是最有效而且安全的治疗方法。肝血管瘤最大的危险是肿瘤破裂出血,多为较大肿瘤因外伤所致,因此,应预防腹部外伤,避免剧烈运动,一旦发生破裂出血,应急予手术。

    4.1 手术治疗

    4.1.1 肝切除术 是治疗肝血管瘤最有效的治疗方法,术式包括单纯肿瘤切除,肝段、肝叶、半肝或更大范围的切除术等。术中可阻断肝门以控制出血,肝切除是较安全的治疗方法,并发症主要包括一过性胆漏,腹腔脓肿及胸腔积液等。其适应证包括:①肿瘤产生明显压迫症状;②肿瘤为单发,或者局限于某一段或某一叶者;③肿瘤占据半肝或更大范围,且病人无肝硬化,肝功能正常者。
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    4.1.2 血管瘤缝扎术 对直径大于15cm,或所处位置不宜切除的血管瘤,若阻断肝十二指肠韧带后肿瘤能显著缩小,可采用血管瘤缝扎术。方法是:阻断第一肝门使血管瘤呈露缩小后,在靠近肿瘤的正常肝组织处进针,经过肿瘤基底部,再从肿瘤另一侧的正常肝组织出针,暂不结扎。根据肿瘤的大小,用同样的方法缝合数针,然后再逐一收紧打结。缝针时注意必须在正常肝组织进出针,不可经过肿瘤,以免放松第一肝门后发生针眼出血。

    4.1.3 肝动脉结扎术 对肝瘤多发、范围过大以及难于切除或缝扎的病例,若术中结扎肝动脉能使肿瘤显露缩小,可试用此法进行治疗。但由于侧枝循环的存在或形成,该法疗效难能满意。

    4.1.4 肝移植 肝血管瘤本非肝移植的适应证,但Chui报道1例肿瘤占据全肝,症状严重,另1例发生破裂出血的两侧肝血管瘤病人行原位肝移植治疗,获得了成功。

    4.2 肝动脉栓塞
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    有研究认为肝血管瘤为窦前肝动脉末梢畸形,与门静脉无关,这就是肝动脉栓塞治疗肝血管瘤的理论依据。临床实践表明,肝动脉栓塞可使血管瘤不同程度缩小、甚至闭塞、纤维化,虽其长期疗效尚在观察中,但对手术切除困难或切除危险性大的肝血管瘤,可试用此法治疗。方法是采用Sildinqer's插管法将导管置入肝动脉,推入造影剂显示肝脏整体情况,并尽量超选择将导管送入靶血管,在电视监视下将栓塞材料缓慢注入。常用的栓塞剂有碘化油、无水酒精、尿素、TH胶、明胶微球、真丝微粒等。

    4.2.1 碘化油乳剂+明胶微球栓塞 碘化油是碘和植物油的合成产物,粘稠变大。血管瘤由扩张的血窦组成,无正常血管、胆管和肝细胞,限制了碘油的分解和廊清,使碘油能较长时间在瘤体内沉积,从而闭塞血窦;明胶微球可塑性强、无毒、易注射,它能引起血小板凝集很快形成血凝块使血窦腔栓塞。碘化油经泛影葡胺乳化后与明胶微球合用,能获得较好的栓塞效果。赵仲蓉等对20例直径为6~30cm的肝血管瘤行肝动脉碘化油乳剂+明胶微球栓塞,全部病例半年后复查B超、CT显示瘤体直径缩小20%~40%。该法栓塞后一般无明显反应,仅肝区胀痛3天左右,体温不超过38℃。

    4.2.2 无水酒精 用无水酒精进行栓塞可使血管瘤内小血管、血窦内皮破坏、血窦腔闭塞。根据瘤体大小,通常用量为2~20ml。应用无水酒精如有返流会引起非靶器官的栓塞破坏,导致严重的并发症。因此,超选择插管最为关键,需将导管超选至瘤体的主要供血支,最好用气囊导管充盈后暂时阻断肝动脉血流, 防止酒精返流。

    4.3 其它治疗

    包括冷冻疗法、放射治疗等,仅适合手术和栓塞治疗的病例。■, 百拇医药