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六十岁才开始使用的双手(1)
http://www.100md.com 2010年6月4日 错把妻子当帽子
     玛德琳于1980年住进了纽约附近的圣班尼迪克医院。她当时六十岁,双目先天性失明,大脑瘫痪。她一生都待在家里由家人照料。她还患有手足徐动症,双手不自觉地痉挛。看到病历上写的有关她的状况,我原以为她不仅反应迟钝而且大脑退化。但她根本不是这样,恰恰相反,她讲话流畅,而且口才颇佳(很幸运,她说话基本不受痉挛的影响),处处表现出饱满的精神状态,既聪明又有修养。

    “您读了很多的书吧?”我说,“您在家肯定经常使用点字法。”

    “不,我没有。”她说,“我看过的书不是有声读物,就是别人念给我听的。我不会使用点字法,一个单词都不会。我的手什么都做不了,它们基本上不听使唤。”

    她举起那双令人哭笑不得的手说:“两团没有用的东西,我都感觉不到它们的存在。”

    我大吃一惊。通常情况下大脑性麻痹症不会影响到双手,至少双手不会完全失去作用—它们可能会抽搐、虚弱或者变形,但是多少还有点用处(不会像腿那样完全瘫痪,该病被称作李特尔氏病或者大脑痉挛性双瘫)。
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    玛德琳小姐的手患有徐动症,会轻轻地痉挛,但当我快速诊断后,发现她的手感觉能力完好无损:她能够马上分辨出轻触、疼痛、温度以及手指的非主动性动作。像这类基本的感觉功能并未受损,但是认知功能丧失殆尽。我把各种各样的东西放在她手里,其中包括我的一只手,但是她什么都分辨不出来。她没有识别的功能,也从不伸手去触摸某样物品。她的手不会主动地“整合”运动,它们只是两块面团,毫无生气而且无法发挥作用。

    这一点太奇怪了。应该怎么解释呢?整体感觉并没有缺失,看起来有潜力成为一双正常的手,但情况并非如此。她的双手什么都做不了,会不会因为她从没使用过它们呢?有没有可能,玛德琳在出生之后就被“保护”、“束缚”起来,而不是像一般的婴儿那样,出生几个月就开始练习使用双手?会不会一直有人跟随她,把所有的事情都为她办妥,导致了她的双手根本没有锻炼出任何能力?也许事情果真如此。看似很牵强,但这是我能想出来的唯一解释了。现在,她还可不可以在六十岁的时候掌握本该在出生时就学到的本领呢?

    两手就像两块面团
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    这样的事有先例吗?是否曾有文献记载?我不得而知。不过我想到类似的病例,在里昂特夫和扎波罗热的著作《修复手部功能》中曾有描述,只是病源完全不同:大约两百名士兵受了重伤,手术后,患上了手部“失能症”,他们对受伤的手感到“陌生”,认为它“死了”、“残废了”、“僵硬了”,但是基本的神经和感觉器官完好无损。作者还提到,通过直觉或感知来使用手的“知觉系统”,可能会在受伤或手术之后与身体“分离”,短则几个星期长则几个月,手都无法使用。玛德琳的病况虽然和他们的相同,都是感觉“废了”、“死了”、“截断了”,但是玛德琳的病却持续了一生。她不仅需要恢复,而且需要第一次开发那双手,去学会使用它们、拥有它们。这不仅仅是恢复已经分离的“知觉系统”,更要建立一个从未有过的体系。她能做到吗?

    里昂特夫和扎波罗热提到,士兵受伤之前拥有完好的双手,他们要做的就是在重创之后回忆起曾经“忘记”、“分离”、“钝化”的能力。相比之下,玛德琳没有任何相关的记忆,因为她从未使用过手,也感觉不到手和胳膊的存在。她从没有自己吃过饭,从来都是让别人喂着吃。六十年来,她都过着“没有手”的日子。, http://www.100md.com