徐玲玲 陈华东 唐雯 梁玉坚 刘钧澄

    临床研究论著

    危重型巨大脐膨出的临床特征与治疗策略

    徐玲玲 陈华东 唐雯 梁玉坚 刘钧澄

    目的探讨危重型巨大脐膨出的临床特点和治疗策略。方法收集7例危重型巨大脐膨出患儿的临床资料，分析其临床特点、治疗方法及转归，并报道1例经重组人表皮生长因子(rhEGF)同时缓慢施压还纳内容物的保守方法治愈的危重型巨大脐膨出典型患儿的治疗经过。结果7例患儿缺损直径6～8 cm，突出器官包括肝、胆囊、胃、肠，合并畸形5例，合并感染6例。早期关腹6例，延迟关腹1例，关腹时间1～100 d，机械通气时间5～110 d。择期手术5例，急诊手术1例，保守治疗1例。术后死亡4例，存活需二期手术1例。保守治疗成功1例。该例患儿的胎龄35+2周，出生体质量2.6 kg，缺损直径8 cm，采取经囊膜悬吊并缓慢加压还纳膨出物，每日勺刮皮肤与囊膜交界处皮缘，同时涂抹rhEGF促进皮肤生长，每日消毒、保湿囊膜，15周后囊膜逐渐被爬升的皮肤及肉芽组织替代，呼吸机使用时间仅18 d。结论危重型巨大脐膨出病情危重，多合并畸形，易发生感染，手术治疗效果欠佳，可以尝试rhEGF促进皮肤生长联合缓慢施压还纳治疗，可能有一定效果。

    巨大脐膨出；危重型；表皮生长因子；非手术；新生儿

    脐膨出是新生儿常见严重的腹壁发育畸形。国外学者报道，新生儿脐膨出发生率约1/6 000，病死率9.1%～25%，其中巨大危重型的病死率高达67%[1]。巨大危重型脐膨出指脐膨出腹部缺损≥6 cm，膨出物包括大部分肝脏及肠管，同时合并呼吸困难需要机械通气治疗[2]。目前国内外普遍认为，巨大危重型脐膨出的治疗比较棘手，手术并发症多，且腹腔间隔综合征(ACS)的发生率高，存活率低。外用重组人表皮生长因子(rhEGF)可促进表皮再生、修复，以及周围的角质形成细胞，并发生迁移、增殖，可用于预防或治疗各种皮肤和黏膜疾病[3]。为提高临床对该病的认识水平，本研究对近年我院收治的7例危重型巨大脐膨出患儿进行回顾性分析，并对近期1例经rhEGF等促进皮肤生长同时缓慢施压还纳内容物的保守方法治愈的危重型巨大脐膨出患儿进行典型病例报道。

    对象与方法

    一、研究对象

    2009月12月至2015年2月我院确诊脐膨出18例，其中危重型巨大脐膨出7例(39%)。

    二、研究方法

    收集7例危重型巨大脐膨出患儿的临床特征、治疗方法及转归，并报道1例经rhEGF等促进皮肤生长同时缓慢施压还纳内容物治愈的危重型巨大脐膨出患儿诊治经过 ......