莫颖倩 林建子 李红 郑东辉 戴冽

    510120 广州，中山大学孙逸仙纪念医院风湿免疫科(莫颖倩，林建子，郑东辉，戴冽)，呼吸科(李红)

    嗜酸性肉芽肿性多血管炎合并坏疽一例并文献复习

    莫颖倩林建子李红郑东辉戴冽

    510120 广州，中山大学孙逸仙纪念医院风湿免疫科(莫颖倩，林建子，郑东辉，戴冽)，呼吸科(李红)

    【摘要】目的探讨嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)合并坏疽的诊治要点。方法报道1例EGPA合并指端坏疽患者，以“EGPA”或“Churg-Strauss综合征”或“变应性肉芽肿(性)血管炎”以及“坏疽”或“缺血”为检索词，对以下数据库的相关论文进行检索：生物医学文献数据库(MEDLINE)、美国国家生物技术信息中心(NCBI)、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国期刊全文数据库(CNKI)及万方数据知识服务平台等，筛选出EGPA合并坏疽患者的临床资料进行总结。结果该例为48岁男性患者，于2年内出现反复发热、皮疹、游走性肺浸润伴肺出血、上颌窦黏膜下囊肿、下肢深静脉血栓形成、右手食指指端坏疽、右手臂闪电样疼痛，外周血嗜酸性粒细胞显著升高、血小板减少，诊断为EGPA合并指端坏疽，继发性抗磷脂抗体综合征(APS)，给予大剂量激素加环磷酰胺以及抗凝等治疗，治疗7周后右手食指指尖破溃处基本愈合，其余表现均好转。检索文献，收集4例有详细临床资料的确诊为EGPA合并坏疽的国外患者，其中2例为单发指端坏疽、1例为多发指端坏疽、1例为足坏疽，2例接受激素、免疫抑制剂、抗凝等治疗后好转，1例行指端截肢手术后好转，1例因足坏疽进展而死亡。结论EGPA合并坏疽较罕见，诊断时需注意排除遗传性易栓症及APS等获得性易栓症。EGPA合并坏疽需及早治疗，否则预后欠佳。

    【关键词】嗜酸性肉芽肿性多血管炎；坏疽；血栓

    1951年，美国病理学家Jacob Churg和Lotte Strauss首先报道了Churg-Strauss综合征。1994年，Chapel Hill会议将其定义为一种累及呼吸道的大量嗜酸性粒细胞(Eos)浸润的肉芽肿性炎症和累及中等大小血管的坏死性血管炎，伴有哮喘和高Eos血症，故又名变应性肉芽肿性血管炎[1]。2012年，Chapel Hill会议依据上述病理特征将其更名为嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)[2]。EGPA属少见病，合并坏疽则更罕见。笔者检索了相关文献，仅发现国外报道的18例EGPA合并坏疽患者[3-7]。我院于2015年5月收治了1例EGPA合并指端坏疽的患者，现将其报告如下 ......