低IHH合并严重胰岛素抵抗一例并文献复习(3)
讨论男性超过14岁青春期发育不完全或仍未启动称为青春期发育延迟。当男性骨龄大于12岁或生物年龄大于18岁时,尚无第二性征出现,睾酮<347 mmol/L,且FSH、LH正常或降低,可诊断为HH[78]。本例患者生物年龄16岁,2年前开始出现体质量、身高明显增加,且间有晨勃,无明显第二性征,无遗精,阴茎短小,睾丸小,血中睾酮、LH和FSH水平低,首先考虑HH。由于患者仍处于青春发育期,我们又对其行GnRH刺激试验,FSH、LH明显升高,提示可被兴奋,即垂体功能及靶腺功能尚正常,考虑HH,结合患者无体质性青春发育延迟的家族史,其骨龄已经达到正常范围(16周岁),且找不到明确的病因,IHH诊断基本成立[9]。
IHH是临床少见疾病,发病率约为1/10 000,男女比例约为5∶1[10]。本例患者血糖水平正常,合并有血脂异常和高尿酸血症,OGTT和葡萄糖钳夹试验显示患者存在严重的胰岛素抵抗,但患者年龄小,体型正常,无明显肥胖,无糖尿病家族史,因此考虑其胰岛素抵抗可能和IHH有关。目前对于IHH和胰岛素抵抗的研究较少,其相关机制尚未明确。国外Naharci等[11]对24例IHH与20例健康男性的对比研究显示 ......
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