【摘要】 1例以纳差、腹胀，血碱性磷酸酶(ALP)及γ-谷氨酰转移酶(GGT)升高，肝脏明显肿大，合并存在大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症为表现的患者，肠道病变组织刚果红染色提示为淀粉样变性，排除其他继发性因素最后诊断为原发性淀粉样变性。确诊后予沙利度胺为主方案化学治疗，患者纳差较前改善。该例提示对于不明原因的GGT及ALP明显增高而其他肝功受损较轻的肝肿大患者，在排除自身免疫性疾病、酒精性肝病、肝脏肿瘤等其他因素后，应考虑淀粉样变性的可能。淀粉样变性临床表现缺乏特异性，一旦高度怀疑应尽快行病变活组织检查以明确诊断。

    【关键词】 腹胀;淀粉样变性;刚果红染色

    【Abstract】 In this paper，we reported one case of primary amyloidosis presenting with poor appetite，abdominal distension，elevated levels of serum alkaline phosphatase (ALP) and gamma?glutamyl transpeptide (GGT) ......