AL淀粉样变性心肌病诊治进展(3)
肾小球滤过率(eGFR)≥30 ml/(min·1.73 m2),心功能NYHA分级1 ~ 2级,严重受累重要器官(肝、心脏、肾、自主神经)≤2个,如患者有一项条件不符合上述标准,均不宜进行ASCT治疗,现已明确ASCT可以明显延长AL淀粉樣变性心肌病患者平均生存时间[15-16]。但是,ASCT治疗存在心源性猝死、消化道出血、低血压、脓毒血症、感染性休克等严重危及生命并发症,拟对患者行ASCT治疗前,必须要进行最为严格的治疗前筛查,以免给患者带来生命危险。4. 新靶点治疗
抗CD38单克隆抗体(Daratumumab)可以直接抑制患者CD38阳性的异常浆细胞生成,其血清AL淀粉样蛋白量显著降低[17]。CPHPC占据血清淀粉样P物质(SAP)表面结合位点,让SAP丧失辅助淀粉样前体蛋白异常折叠形成淀粉样蛋白的能力,抑制AL淀粉样蛋白形成,并促使已合成的AL淀粉样蛋白分解 ......
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