【摘要】 免疫球蛋白轻链(AL)淀粉样变性心肌病是由AL异常折叠形成淀粉样蛋白沉积于心脏，造成心脏结构异常和功能下降。AL淀粉样变性心肌病是淀粉样变性心肌病最主要的亚型，其起病隐匿、临床表现多样、易误诊漏诊、导致诊治延迟，患者错失最佳治疗时机、病死率高，受到临床广泛关注。随着现有医疗诊断技术的不断进步，其早期诊断率明显提高，早期诊治可明显改善患者预后，提高患者生存质量，降低病死率。该文将在临床表现、影像学检查、实验室检查、组织特殊病理检查、系统化治疗多个方面概述AL淀粉样变性心肌病诊治进展，旨在提高AL淀粉样变性心肌病的診治水平。

    【关键词】 淀粉样变性;心肌病;诊断;治疗

    【Abstract】 Immunoglobulin light-chain (AL) cardiac amyloidosis is a protein misfolding disease in which AL misfording forms amyloid proteins deposited in the heart ......