IHHE恶变为血管肉瘤一例及文献复习(3)
IHHE的发病高峰期为6月龄婴儿，其自然进程最常见的是进展为良性海绵状血管瘤或通过弥漫性纤维化而消失，少数IHHE可以发生转移，并恶变为血管肉瘤[6]。临床处理方式因肿瘤的大小及患儿症状而异，肿瘤体积小、单发且无症状者可以等待肿瘤消退。其他治疗方案包括放射治疗、手术切除、类固醇激素或IFN-α2A、动脉结扎或栓塞等[8]。而肝移植术常作为上述治疗无效后的选择。Awan等[9]曾报道过1例患儿，行肝左叶良性血管内皮瘤切除术后发现肝右叶占位性病变，穿刺活检提示肿瘤复发并向恶性转化，欲行肝移植术治疗，然而患儿术前死于肿瘤播散，尸检显示肝脏大血管中出现了肿瘤栓子，肺内也有多发转移灶。本例患儿的病理活检示IHHE与血管肉瘤区域相邻且有移行过渡，表明后者可能由前者转化而来，具体机制尚未明确。有研究者提出，若出生1年后发现仍存在持续增长的肝脏肿块，形态学具有IHHE的特征，应怀疑是否为恶性肿瘤[9]。原发于肝的恶性肿瘤占所有儿科恶性肿瘤的1% ......
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