三、治疗及转归

    入院后按尿毒症行血液透析治疗并行动静脉内瘘成形术，建议手术或介入治疗夹层动脉瘤，但患者及其家属拒绝，病情稳定后出院。出院2个月，患者因为夹层破裂出血而死亡。最后诊断：动脉FMD，夹层主动脉瘤，布加综合征，尿毒症。

    讨 论

    本例患者原发病为FMD，表现为主动脉夹层动脉瘤和布加综合征，国内未见报道。国外仅有少量个案报道。大多数报道都关注动脉病变如肾动脉和颈内动脉。胡清华等[7]报道2例年轻恶性高血压病患者使用ACEI后出现不可逆肾衰竭，认为肾动脉先天发育不良引起肾动脉狭窄是主要病因。邹达良等[8]曾报道以单侧肢体乏力为表现的颈动脉FMD。目前少见FMD累及静脉系统的报道，Rosenberger等(1976年)曾报道一例45岁肾动脉FMD女性患者，其肾静脉也有类似于肾动脉的节段性狭窄的CTA表现，且肾静脉病理提示与FMD的肾动脉中膜呈纤维化的表现一致，推测导致肾动静脉管壁变化的机制相同，涉及血管内膜和静脉瓣发育不良等。Wessely等(1973年)报道一例全身血管广泛纤维发育不良的病例 ......