先天性腹膜后囊性神经母细胞瘤一例(2)
三、治疗及随访患儿于2019年9月11日在全身麻醉下接受肿物切除术。术中见腹膜后有一大小约5.0 cm×4.0 cm×3.0 cm的类圆形肿物(图1A),呈囊性,切除囊肿后行病理检查,结果显示:腹膜后病变呈囊肿性改变,囊壁内可见神经母细胞瘤成分,囊内有出血,有少量肿瘤细胞,囊壁外可见肾上腺皮质,病变符合先天性囊肿性神经母细胞瘤表现,肿瘤为低分化亚型,有丝分裂核碎裂指数(MKI)为低级别,囊壁外未见肿瘤浸润。荧光原位杂交技术基因扩增检测示N-myc基因扩增(图1B)。术后常规予抗感染及对症、支持等治疗,患儿恢复良好,于术后15 d出院。随访至2019年12月1日暂未见肿瘤复发或转移。
讨 论
神经母细胞瘤属于交感神经系统肿瘤,其病因为在胚胎早期,原始神经嵴产生交感神经元细胞,后者移行至其他部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞,从而形成正常组织或肿瘤。只要具有交感神经元细胞的部位均有可能产生神经母细胞瘤,如颅内、颈后侧部、眼眶,但大多发生在肾上腺,先天性神经母细胞瘤少见 ......
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