【Key words】 Primary biliary cholangitis;Antinuclear antibody;Anti-mitochondrial antibody;Anti-gp210;Anti-sp100

    自身免疫性肝病(AILD)主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)以及IgG4相关性胆管炎(IAC)[1]。在AILD中，PBC的发病率较高，是一种以肝内胆汁淤积为主要特征的慢性、进行性AILD，其起病隐匿、发病机制尚不完全清楚，组织学以淋巴细胞破坏肝小叶间胆管的非化脓性炎症和肉芽肿为特征，血清学以多种特异度自身抗体、碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰基转移酶(GGT)进行性升高为主要特征[2]。PBC主要以中老年女性多发，早期患者有疲劳和(或)瘙痒等非特异症状，也有半数以上患者并无临床症状，误诊率高[3]。目前，PBC的临床诊断主要根据免疫学、生物化学、病理学和影像学，血清中出现特异度自身抗体为重要的诊断依据。PBC患者血清中常检测到抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗线粒体2型抗体(AMA-M2)、抗gp210抗体(抗gp210)和抗sp100抗体(抗sp100)等自身抗体[4] ......