本例特征：①青年女性，慢性病程急性起病，以发热、关节肿痛、白细胞增多为主要表现，反复抗感染治疗无效;②反复发热1年余，体温≥39℃;③双膝关节肿痛1月余;④淋巴结和脾脏肿大;⑤肝脏肿大及肝功能异常;⑥抗核抗体和RF阴性，血清铁蛋白>1650 μg/L;⑦排除感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿性疾病;⑧后期累及心脏、肺及血液系统，出现休克、心力衰竭、ARDS、肺部感染、中-重度贫血及混合性失代偿期酸中毒多种严重并发症。该患者外院血常规结果及转至我院后多次查血常规未见白细胞≥15×109/L，考虑与患者资料不全及多次转诊反复用药尤其是使用激素有关，虽然患者无皮疹和咽痛，但根据现有诊断条件已符合日本Yamaguchi标准，可诊断为AOSD。

    AOSD目前仍是一个排他性诊断，需要与临床表现为发热、皮疹、关节痛/关节炎相关的疾病相鉴别，常见的主要有感染性疾病、恶性肿瘤及风湿免疫性疾病三大类疾病。此外，AOSD还需注意与嗜血细胞综合征(HPS)/巨噬细胞活化综合征(MAS)鉴别，AOSD与HPS/MAS临床表现有很多重叠之处且AOSD本身又可继发HPS/MAS ......