【摘要】 成人斯蒂爾病(AOSD)是一种累及多系统、临床表现复杂多样且缺乏特异性诊断指标的临床综合征，极易被误诊或漏诊。其病因和发病机制尚未明确，有较多学者认为与感染、遗传和免疫异常有关，近年来认为AOSD属于“自身炎症反应综合征”。目前尚无统一诊断标准，我国推荐应用较多的是日本Yamaguchi标准。AOSD治疗上以NSAID和(或)糖皮质激素及改善病情抗风湿药为主，生物制剂也有一定效果。该文报道1例重症AOSD患者，以反复发热为首发症状，积极抗感染治疗无效，病情逐渐进展，后出现关节症状、水肿、休克、心力衰竭、急性呼吸窘迫、肺部感染、严重贫血等表现，最后临床确诊，经过糖皮质激素及改善病情抗风湿药、升压、抗心力衰竭、抗感染、连续肾脏替代疗法、呼吸机辅助呼吸及相关对症支持处理后病情好转出院 ......