【摘要】 脑静脉窦血栓形成(CVST)是神经内科少见疾病，临床表现不典型，起病隐匿，如同时伴有蛋白S缺乏症则更罕见。该文报道2例家族性病例，其中例1女性患者为家族中的女儿、17岁;例2男性患者为例1的父亲、45岁，例2 CVST发病年龄为30岁。2例临床表现均为头痛伴恶心、呕吐，影像学检查均提示CVST，检测例1的蛋白S为21.3%、例2小于16%，给予抗凝药物联合营养神经等对症支持治疗后临床症状得到缓解，均诊断为蛋白S缺乏癥合并CVST。临床上发现无明显诱因出现CVST的年轻患者，应考虑有无高凝血状态，有无先天遗传因素，同时需考虑易栓症可能，及时检测抗凝血酶Ⅲ、蛋白S和蛋白C活性、血小板聚集功能等，这对不明原因CVST的诊治有重要意义。

    【关键词】 蛋白S缺乏症;脑静脉及脑静脉窦血栓形成;抗凝治疗

    Protein S deficiency complicated with cerebral venous sinus thrombosis： report of two cases and literature review Xu Jiewen. Department of Stroke Center ......