儿童重症肌无力合并卵巢早衰及粒细胞减少症一例并文献复习(4)
粒细胞减少症病因复杂,后天获得性病因中以继发于某些自身免疫性疾病较为常见[16]。本例患儿后期出现粒细胞减少,抗中性粒细胞抗体及多项自身抗体阳性,考虑与免疫紊乱相关,在控制好重症肌无力病情的前提下,使用丙种球蛋白(2 g/kg)调节免疫后,粒细胞升至正常水平。Hoek等[17]认为,关于自身免疫性内分泌疾病,有三大发展进程,首先是树突状细胞的异常聚集,第二是免疫应答的异常调节,第三是内分泌细胞对细胞因子和(或)自身抗体的异常易感性。本例患儿在一次上呼吸道感染后,出现闭经,住院期间虽未检测出相关病原体,但不排除因感染后诱发机体免疫紊乱,导致青春期进展过速、性激素过度分泌,进一步出现月经紊乱、闭经等卵巢功能衰退的表现。同时,机体的免疫损伤还有可能出现粒细胞减少症等免疫相关疾病。
重症肌无力合并卵巢早衰及粒细胞减少症的病例鲜有报道,治疗上国内外尚无统一方案,大部分主张抗胆碱酯酶药、泼尼松治疗,合并胸腺增生者予胸腺切除 ......
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