蒋兰萍?杨诗聪?王欣?许娴?文琼?李志坚?陈雄辉

    【摘要】目的 探討合并交通性脑积水的ANCA相关性血管炎(AAV)的发病机制、诊治方法，提高临床医师对AAV罕见类型的认识水平。方法 收集1例以交通性脑积水为首发症状的AAV病例的临床资料，以“ANCA相关性血管炎”“脑积水”为关键词(包括中英文)对PubMed和CNKI收录的论文进行检索，结合文献分析病例特点、实验室检查、影像学检查、肾脏活组织检查(活检)和诊治方法。结果 该例71岁男性患者，因头晕伴行走不稳半年余在门诊行CT检查提示交通性脑积水，拟行手术治疗。术前检查发现血清肌酐635 μmol/L，核周型-抗中性粒细胞胞质抗体(p-ANCA)(+)，MPO 293 u/L，尿红细胞位相示畸形红细胞240 000 /μL，经肾脏活组织检查(活检)证实存在AAV肾损害。随访30个月，经糖皮质激素(激素)联合环磷酰胺治疗后，患者血清肌酐降至335 μmol/L并脱离透析，头晕、行走不稳、智力减退症状逐渐好转，后多次复查颅脑MRI，交通性脑积水较前无明显变化。检索数据库后共收集5篇相关病例报道，患者年龄33～76岁，临床表现为脑积水和AAV，予激素联合免疫抑制剂、脑室-腹膜分流术等治疗，随访期间1例患者死亡，另外4例患者症状缓解。结论 以脑积水起病的AAV罕见且血管炎症状隐匿，易被误诊或漏诊，对不明原因伴肾衰竭的神经系统受累病变进行ANCA筛查十分必要，肾穿刺活检有助于明确诊断，及时正规治疗可缓解脑积水症状，有助改善患者预后。

    【关键词】抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎;肾损害;交通性脑积水;新月体肾炎

    Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis with renal involvement complicated with communicating hydrocephalus： a case report and literature review Jiang Lanping ......