陈亚霜?肖秀清?王施思?莫泳欣?孙晓渤?钟肖芬?彭立胜

    【摘要】 目的 通過建立髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)体外脱髓鞘模型探讨MOGAD的发病机制并筛选疾病治疗药物。方法 采用基于转染细胞的亲和层析方法纯化患者来源的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白自身抗体(MOG-IgG)。基于大鼠小脑切片和神经元-少突胶质细胞共培养的髓鞘模型，通过MOG-IgG和补体共同作用建立MOGAD体外脱髓鞘模型，将髓鞘碱性蛋白(MBP)的表达量及与神经微丝蛋白(NF)共定位情况作为评估髓鞘形成和损伤的指标。分析多发性硬化促髓鞘再生药物在该模型中的髓鞘修复作用。结果 应用转染细胞的亲和层析方法可获得高特异MOG-IgG。经抗体补体作用后，MOG-IgG组MBP表达水平降低(P = 0.003)，MBP-NF共定位程度降低(P < 0.001)。经药物作用后，氯马斯汀组和多潘立酮组MBP表达水平上升(P = 0.030，P = 0.001)，MBP-NF共定位程度增加(P均< 0.001)。结论 应用该法获得患者来源的高特异MOG-IgG在补体的参与下直接介导髓鞘损伤。氯马斯汀和多潘立酮在MOGAD体外脱髓鞘模型中能促进髓鞘再生。

    【关键词】 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白自身抗体;髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病;

    髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病体外脱髓鞘模型;脱髓鞘;髓鞘再生

    The establishment and application of MOG-IgG-mediated complement-dependent in vitro demyelination model Chen Yashuang， Xiao Xiuqing， Wang Shisi， Mo Yongxin， Sun Xiaobo， Zhong Xiaofen ......