隆沐阳 刘云 刘岩

    IgG4 相关性疾病(IgG4-RD)是一种病因不明的、以血清IgG4 水平升高和组织中IgG4 阳性浆细胞浸润为表现的全身系统性自身免疫性疾病。该病无明确的全球发病率研究，据日本学者报道的发病率为(2.8～10.8)/1 000 000，发病率低。IgG4-RD 以中老年男性多见，常见受累器官包括胰腺、肾脏、胆管、肺脏和甲状腺等，当累及肾脏时又被称为IgG4 相关性肾病(IgG4-RKD)。IgG4-RKD 常累及肾小管，也可累及肾小球，被称为IgG4 相关性膜性肾病(IgG4-related MN)，目前临床上主要通过病理活组织检查(活检)确诊。本文对1 例非特异性临床表现起病且合并多种食物过敏IgG4-related MN 患者的诊疗经过进行总结，以加深临床同道对该病的认识并提高诊疗水平。

    病 例 资 料

    一、主诉与病史

    患者女，52 岁。因皮肤瘙痒、突眼9 年余及排泡沫尿3 个月于2020 年5 月28 日入院。9 年前患者出现皮肤瘙痒，全身多处可见散在皮疹，多次在外院就诊，考虑过敏性皮炎，予抗过敏药物治疗后瘙痒症状反复，同时伴有突眼表现，未服用药物治疗。2020 年2 月28 日患者因低热自行服用伐昔洛韦、布洛芬、一清胶囊后反复出现泡沫尿，伴颜面浮肿，遂于5 月20 日至我院就诊，尿常规提示尿蛋白(+++)、白蛋白26.8 g/L，血清肌酐 122.1 μmol/L，甲状腺激素及相关抗体未见异常，诊断不排除肾病综合征，门诊予甲泼尼龙12 mg/d 治疗，患者颜面浮肿渐消退，但仍排泡沫尿，为进一步治疗收入院。患者既往有高血压病、继发性青光眼、支气管哮喘、甲状腺结节等病史，自诉过敏体质，对青霉素及虾蟹、蟹籽、金鲳鱼、香芋、八角、肉桂及橙子等多种食物过敏，表现为进食上述食物后出现颜面部浮肿及全身散发皮疹。

    二、体格检查

    体温36.5℃，脉搏86 次/分，呼吸16 次/分，血压170/ 117 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。神志清晰，无贫血貌，双侧眼球突出，对光反射灵敏，口腔内无溃疡，咽无充血，双侧扁桃体未见肿大。全身皮肤未见黄染、发绀，右侧腰腹部可见散在皮肤色素沉着。心、肺、腹查体未见明显异常。双下肢无水肿 ......