戴振源?黎雅婷?孔倩

    【摘要】目的 探討儿童急性坏死性脑病(ANE)的临床特点、治疗及预后。方法 报道3例儿童ANE病例。分别使用中文检索词“急性坏死性脑病”，英文检索词“acute necrotizing encephalopathy”，对PubMed、Web of Science、 CNKI 及万方数据知识服务平台收录的近10年的文献进行检索，分析14岁以下非典型影像学改变ANE患儿的资料。结果 3例儿童ANE病例均以发热、抽搐起病，头颅CT仅表现为脑水肿，短期进展为MODS后死亡。检索文献后收集到19例非典型影像学改变的ANE患儿。联合大剂量糖皮质激素(激素)冲击、静脉滴注人免疫球蛋白、血浆置换、抗病毒及靶向治疗的疗效不确切，有幸存活者大多遗留后遗症。结论 ANE较罕见，病情进展快、病死率极高、预后极差，病因机制未明确，尚无有效的治疗手段。既往诊断标准以典型MRI表现作为主要依据并不符合临床实践，很可能延误诊治。因此在某些病毒流行季节针对急性脑功能障碍患儿，有必要放宽影像学诊断标准，或结合临床制定积分诊断标准，以利于早期诊断及启动积极干预和治疗。临床医师也应注意提高对ANE的认识，以免漏诊、误诊。

    【关键词】急性坏死性脑病；儿童；炎症风暴

    Acute necrotizing encephalopathy with atypical radiographic features： a report of 3 pediatric cases and literature review

    Dai Zhenyuan， Li Yating， Kong Qian. Department of Pediatrics， the Third Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University ......