孙正哲 方 向 金 珊 刘康文 范金伟 王 山

    1 安徽中医药大学 安徽合肥 230038

    2 安徽中医药大学第一附属医院 安徽合肥 230031

    肝豆状核变性,又名Wilson 病(WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。由于铜异常沉积于大脑基底节、肝脏、肾脏等处，引起相应组织器官损伤，以进行性加重的锥体外系症状、精神症状及肝肾功能损害等为主要临床表现。根据其肢体震颤、流涎不止、言语謇涩等表现，中医辨病将其归为“肝风”“颤证”等病证范畴[1],本病的病因病机较为复杂，多认为其根本原因是先天禀赋不足,肝肾亏虚、肝失疏泄，胆汁不能挟铜毒外出，终致铜毒蓄积[2]，而见临床诸症。肝豆状核变性治疗策略的核心是减少铜的吸收和促进铜的排出，现代医学治疗该病大多使用铜络合剂，虽然疗效明显，但存在胃肠道反应、药物过敏、神经精神症状加重等副作用。中医治疗肝豆状核变性历史悠久、疗效显著，大量临床研究表明：中药多角度、多靶点，治疗本病疗效确切，且中药配合西药使用，可减少西药药量、降低毒副作用,适合长期服用[3]。随着近年来对肝豆状核变性发病机制的认识不断加深，肝肠相关、脑肠相关等现代研究的不断深入，结合部分中枢神经系统疾病从肠论治起到较好疗效的临床经验，从肠论治本病或能成为一种新的治疗方法。本文从理论与临床结合的角度，初步探讨从肠论治肝豆状核变性的机理及具体临床方法，为肝豆状核变性的治疗开阔思路、提供借鉴。

    1 从肠论治肝豆状核变性的理论探讨

    1.1 小肠泌别清浊与肝豆状核变性：《医学入门》曰：“小肠上接胃口，受盛其糟粕传化，下达膀胱、大肠，泌别其清浊宣通。”即小肠接受饮食物后泌别清浊，清者吸收入血，浊者排出体外。肝豆状核变性患者先天禀赋不足，机体阴阳失和，小肠泌别功能失调，升清降浊失司，过量的铜蓄积在体内，而成铜毒为害，铜毒贯穿于本病发生、发展和变化的整个过程[4]，其外泄无路，日久郁而化热，湿热瘀毒之邪内生，损伤肠络，故患者可见腹部胀满，恶心欲呕，小便黄赤，大便干结，津伤口渴，倦怠乏力，纳差，黑便，舌红、苔黄腻等症状，小肠泌别清浊功能的正常与否对机体铜毒的形成起着至关重要的作用。

    1.2 大肠以通为用与肝豆状核变性：大肠作为六腑之一 ......