少汗型外胚层发育不全患者咬合重建1例(1)
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[摘要] 少汗型外胚层发育不全(HED)患者常伴有颌间距离丧失、牙槽骨发育不良以及先天缺牙等，修复治疗较难。本文报道1例20岁的HED患者，为其设计上颌固定、下颌套筒冠义齿修复进行咬合重建。1年后复查，患者的义齿使用良好，咬合功能恢复正常。
[关键词] 少汗型外胚层发育不全； 先天缺牙； 修复治疗； 咬合重建
[中图分类号] R 783.9 [文献标志码] B [doi] 10.7518/hxkq.2013.01.024 外胚层发育不全(ectodermal dysplasia，ED)是外胚层发育异常所导致的外胚层衍生组织(毛发、指甲、牙齿、皮肤、腺体等)异常的疾病，发病率大约为十万分之一[1]。ED有多达192种的表型，常见的是伴X隐性遗传的少汗型外胚层发育不全(hypohidrotic et-codermal dysplasia，HED)和有汗型外胚层发育不全，在国内外文献报导中又以HED最为常见。HED主要的临床表现包括毛发稀疏，汗腺发育不良或出汗障碍，指甲发育不良，牙齿先天缺失，牙槽骨发育不良，颅面畸形，颌间距离丧失等[2-3]。本文报道1例少
汗型外胚层发育不全病例及其咬合重建情况。
1 病例报告
患者，男，20岁，汉族，2011年1月因先天多数牙缺失影响咀嚼和美观来南昌大学附属口腔医院修复科就诊。询问病史，患者自幼畏热不畏寒，少汗，天热时容易发烧，高温天气不能剧烈运动。既往体健，无替牙史和口腔修复史 ......
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