快速眼球运动睡眠期行为障碍(2)
RBD和不安腿综合征(RLS)、周期性肢体运动障碍(PLMS)也常合并出现,提示三者之间也可能有共同的病理基础[2]。RBD也和脑电图、大脑血流、认知功能和自主神经活动的异常存在相关[6,8]。临床上与RBD相关的其他神经系统疾病,有缺血性或出血性脑血管疾病、多发性硬化、Guillain-Barre综合征、脑干肿瘤(包括小脑桥脑角肿瘤)等10多种[1-2]。
RBD动物模型发现RBD与REM-张力缺失通路的阻断、脑干动作模式发生器的抑制相关,由此推测人类RBD的病理生理学基础与之类似。锥体外系一些神经核团的病理改变,可能在RBD发病中起重要作用。对一位生前没有其他神经系统症状和体征的特发性RBD患者的尸检研究发现,在黑质和蓝斑发现有Lewy小体病变。这例尸检研究一方面证明RBD和Lewy小体病的密切联系,一方面提示锥体外系病变可能是重要的病理基础[12]。一些功能影像学研究发现,RBD患者存在纹状体多巴胺缺失的现象[13]。这些研究发现提示,参与调控运动功能的神经通路中一些重要核团的病理改变,可能是RBD的发病基础。
5 诊断和鉴别诊断
5.1 诊断 ISCD-2制定的诊断标准如下[1]:① REM睡眠张力缺失现象消失。表现为肌电图(EMG)显示下颌肌持续或间断的肌电紧张度增高 ......
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