新生儿胆道闭锁 并非不治之症
常晓盼 汤绍涛(教授)
专家简介
汤绍涛 华中科技大学同济医学院附属协和医院小儿外科主任、主任医师、教授、博士生导师，中华医学会小儿外科学分会外科内镜学组副组长，湖北省医学会小儿外科学分会副主任委员。擅长小儿先天性疾病(如先天性巨结肠、肛门闭锁、食管闭锁、胆道闭锁等)的微创诊断与治疗。
专家门诊：周一全天
名医门诊：周五上午
生活实例
妈妈割肝，拯救胆道闭锁儿
今年2月，我们接诊了一名6个月大的胆道闭锁患儿小辉。小辉出生后黄疸较重，一直没有消退的迹象，服用茵栀黄等药物也没有明显效果。出生2个月后，小辉皮肤、巩膜黄染加重，家人带他四处就诊，都未得到明确诊断。2016年春节期间，小明辉病情加重，家人将他送到我院就诊。经腹腔镜下胆道造影检查，我们发现小辉胆道闭锁，并有明显肝硬化。当时，6个月大的小辉已错过了Kasai术的时机，我们建议，先进行保守支持治疗以稳定病情，待小辉体重达到6千克以上时再进行肝移植手术。
到今年3月中旬时，小辉一天连100毫升的奶都吃不下，嗜睡、腹胀，精神和反应变得更差，肝移植治疗迫在眉睫。在确定活体肝移植手术方案后，小辉妈妈毫不犹豫地决定割肝救子。手术很顺利，出院后小辉来复诊多次，我们看到他的营养状态和精神状态都逐步得到了很大的改善。
胆道闭锁是新生儿胆汁淤积最常见的原因之一，其病因复杂，至今仍不清楚，是一种诊治困难、预后较差的严重疾病，若不予治疗，会不可避免地发展为肝硬化、门脉高压，最终肝衰竭甚至死亡，生存期一般不超过2年，70%的患儿需要肝移植才能长期生存。新生儿胆道闭锁的特点为：发生于出生以后 3 个月以内，部分或全部肝外胆道完全性纤维化梗阻，临床表现为梗阻性黄疸，呈进行性加重。
类似小辉的遭遇，对于任何一个迎接宝宝出生不久、仍沉浸在幸福喜悦中的家庭来说，都是个巨大而残酷的打击：胆道闭锁是不是不治之症？自己的宝宝还能活多久？实际上，患儿若能得到及时诊断、尽早接受手术，医学对胆道闭锁并非束手无策。
胆道闭锁典型特征：黄疸、灰白便
多数患儿在出生1～2周时看起来与健康新生儿无异，粪便色泽正常，一般在2～3周开始表现出皮肤、巩膜黄染，黄疸日益加深，粪便变成棕黄、淡黄、米色，最后变成陶土样灰白色，腹部也有不同程度的膨隆。疾病初期，患儿生长情况一般正常，偶尔倦怠，后期可表现出发育不良、精神萎靡、反应迟缓。
早期发现胆道闭锁较不易，需与新生儿生理性黄疸、肝炎等加以区分，如果血清结合胆红素超过20毫克/升，或者黄疸持续时间超过出生后2周，需要尽早就诊，以便结合相关检查结果判断是否存在梗阻性黄疸以及病因。如果患儿出现巩膜黄染、大便颜色变淡、尿色加深、肝脏增大变硬时，应警惕胆道闭锁的可能。
胆道闭锁治疗方法：Kasai术、肝移植
胆道闭锁患儿若不接受外科治疗，仅1%能生存至4岁。1959 年，Kasai术开创了“不可治型”胆道闭锁治疗的新纪元，直至目前，临床上的首选手术方法仍是 Kasai术，它强调早期诊断和治疗，手术年龄在60天左右，最迟一般不超过90天。其关键是要彻底剪除肝门纤维块，让肝内胆汁可以通过尚未闭锁的胆管流出，再重建胆汁通道，将胆汁引流到肠腔。Kasai 术或可使患儿获得痊愈，或可为肝移植赢得宝贵时间。
接受Kasai术后，许多患儿由于肝内胆管的炎性反应继续发展，最终仍可发展为胆汁性肝硬化，需要进一步接受肝移植手术。随着肝移植的开展，胆道闭锁的预后得到了极大改善。目前临床上主要采用亲体供肝方式，取健康成人肝脏的左肝叶移植给患儿。
专家简介
汤绍涛 华中科技大学同济医学院附属协和医院小儿外科主任、主任医师、教授、博士生导师，中华医学会小儿外科学分会外科内镜学组副组长，湖北省医学会小儿外科学分会副主任委员。擅长小儿先天性疾病(如先天性巨结肠、肛门闭锁、食管闭锁、胆道闭锁等)的微创诊断与治疗。
专家门诊：周一全天
名医门诊：周五上午
生活实例
妈妈割肝，拯救胆道闭锁儿
今年2月，我们接诊了一名6个月大的胆道闭锁患儿小辉。小辉出生后黄疸较重，一直没有消退的迹象，服用茵栀黄等药物也没有明显效果。出生2个月后，小辉皮肤、巩膜黄染加重，家人带他四处就诊，都未得到明确诊断。2016年春节期间，小明辉病情加重，家人将他送到我院就诊。经腹腔镜下胆道造影检查，我们发现小辉胆道闭锁，并有明显肝硬化。当时，6个月大的小辉已错过了Kasai术的时机，我们建议，先进行保守支持治疗以稳定病情，待小辉体重达到6千克以上时再进行肝移植手术。
到今年3月中旬时，小辉一天连100毫升的奶都吃不下，嗜睡、腹胀，精神和反应变得更差，肝移植治疗迫在眉睫。在确定活体肝移植手术方案后，小辉妈妈毫不犹豫地决定割肝救子。手术很顺利，出院后小辉来复诊多次，我们看到他的营养状态和精神状态都逐步得到了很大的改善。
胆道闭锁是新生儿胆汁淤积最常见的原因之一，其病因复杂，至今仍不清楚，是一种诊治困难、预后较差的严重疾病，若不予治疗，会不可避免地发展为肝硬化、门脉高压，最终肝衰竭甚至死亡，生存期一般不超过2年，70%的患儿需要肝移植才能长期生存。新生儿胆道闭锁的特点为：发生于出生以后 3 个月以内，部分或全部肝外胆道完全性纤维化梗阻，临床表现为梗阻性黄疸，呈进行性加重。
类似小辉的遭遇，对于任何一个迎接宝宝出生不久、仍沉浸在幸福喜悦中的家庭来说，都是个巨大而残酷的打击：胆道闭锁是不是不治之症？自己的宝宝还能活多久？实际上，患儿若能得到及时诊断、尽早接受手术，医学对胆道闭锁并非束手无策。
胆道闭锁典型特征：黄疸、灰白便
多数患儿在出生1～2周时看起来与健康新生儿无异，粪便色泽正常，一般在2～3周开始表现出皮肤、巩膜黄染，黄疸日益加深，粪便变成棕黄、淡黄、米色，最后变成陶土样灰白色，腹部也有不同程度的膨隆。疾病初期，患儿生长情况一般正常，偶尔倦怠，后期可表现出发育不良、精神萎靡、反应迟缓。
早期发现胆道闭锁较不易，需与新生儿生理性黄疸、肝炎等加以区分，如果血清结合胆红素超过20毫克/升，或者黄疸持续时间超过出生后2周，需要尽早就诊，以便结合相关检查结果判断是否存在梗阻性黄疸以及病因。如果患儿出现巩膜黄染、大便颜色变淡、尿色加深、肝脏增大变硬时，应警惕胆道闭锁的可能。
胆道闭锁治疗方法：Kasai术、肝移植
胆道闭锁患儿若不接受外科治疗，仅1%能生存至4岁。1959 年，Kasai术开创了“不可治型”胆道闭锁治疗的新纪元，直至目前，临床上的首选手术方法仍是 Kasai术，它强调早期诊断和治疗，手术年龄在60天左右，最迟一般不超过90天。其关键是要彻底剪除肝门纤维块，让肝内胆汁可以通过尚未闭锁的胆管流出，再重建胆汁通道，将胆汁引流到肠腔。Kasai 术或可使患儿获得痊愈，或可为肝移植赢得宝贵时间。
接受Kasai术后，许多患儿由于肝内胆管的炎性反应继续发展，最终仍可发展为胆汁性肝硬化，需要进一步接受肝移植手术。随着肝移植的开展，胆道闭锁的预后得到了极大改善。目前临床上主要采用亲体供肝方式，取健康成人肝脏的左肝叶移植给患儿。