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2005年
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第10期
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编号:
11099844
以肝脏损害为主要表现的肝豆状核变性
http://www.100md.com
2005年10月1日
何 纲
肝豆状核变性病又称Wilson病(WD病),是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍病,过量的铜常沉积在肝、基底核、肾、角膜后弹力层等组织器官,引起相应症状。根据临床表现的不同可分为不同类型,其中以肝损害为首发症状者称为肝型WD,其患病率约为1.0~6.8/10万人。肝豆状核变性误诊率在我国很高,统计资料表明高达
51.04%。误诊的主要原因是本病可累及许多脏器 ......