今年初夏，我院妇科门诊接诊了几位特殊的“女性”患者，她们就诊的主要原因是“未曾来过月经(原发闭经)”。但详细检查，闭经的原因又各不相同。

    第一位患者身材要比同龄人偏低，乳房及外生殖器呈现幼女状态。主任为她进行了染色体、性激素及盆腔彩超的检查，盆腔彩超提示幼稚子宫，未见正常性腺组织，性激素处于较低水平，染色体类型为46XY(正常女性为46 XX)，最终诊断为46XY原发性腺发育不良。患者接受腹腔镜下性腺切除术，术后给予雌孕激素建立人工周期，患者正常行经。

    第二位患者身高正常，皮肤细嫩，乳房丰满，外阴正常，但未探及阴道开口，盆腔彩超显示，子宫、输卵管缺如，探及双侧卵巢样回声。雌激素水平正常。最终诊断为先天性无子宫无阴道 ......