Hippo/YAP信号通路在哺乳动物中具有高度保守的特性，且主要负责调控器官大小、发育和干细胞增殖。Hippo信号通路由MST1/2(Mammalian sterile20-like kinase1 and 2)和LATS1/2(Largetumorsuppressor 1 and 2)两个激酶组成，MST1/2磷酸化LATS1/2并激活LATS1/2，激活后的LATS1/2磷酸化YAP并促进YAP降解，从而抑制YAP的转录活性;YAP的主要功能是作为共转录因子在细胞核中激活促进细胞增殖、迁移等功能的细胞生长正向调控基因。Hippo通路是肿瘤抑制通路，而YAP是癌基因，YAP的活性在多种肿瘤细胞中被激活，是肿瘤治疗的重要靶点[12-14]。已有研究表明，在肿瘤发生和进展过程中，Hippo/YAP信号通路异常激活可增强肿瘤细胞的增殖、迁移能力以及细胞的干性[15-16]。肺动脉重建和肿瘤发生进展的过程非常相似，均由细胞增殖和迁移能力异常升高引起，且肺动脉重建过程与器官大小的再调控非常类似，因此Hippo/YAP信号通路可能与PAH病理过程中PASMCs增殖和迁移能力的异常升高密切相关 ......