小儿特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞数及其与疗效的相关性分析
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【关键词】紫癜； 血小板减少性； 特发性； 骨髓； 巨核细胞
【中图分类号】R725 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949(2012)09-0153-02
小儿特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病，为临床常见的一种出血性疾病，本文回顾性总结和分析了本院2011-2012年收治的120例小儿ITP的骨髓巨核细胞数量分布特点及其与临床疗效之间的关系。
1资料与方法
1.1一般资料： 2011年1月至2012年12月在本院住院的ITP患儿120例，男76例，女44例，年龄23天至14岁，<6个月20例，6个月至1岁39例，>1～3岁26例，>3～7岁20例，>7～14岁15例。均符合《血液病诊断及疗效标准》的ITP诊断标准[1]。发病特点：皮肤出血105例，血便4例，牙龈出血8例，鼻出血12例。发病前1-3周有病毒感染史64例(64/120，53.3%)，其中上感41例，腹泻12例，巨细胞病毒感染4例，支气管肺炎5例，水痘2例。有预防接种史31例。
1.2 研究方法： 骨髓取材：治疗前对患者进行骨髓穿刺，多取材于胸骨柄，骨髓涂片，瑞氏染色，镜检计数，1.5cm× 3.0cm(4.5m2)髓膜面积上各阶段巨核细胞数量.以该面积上有7-36个巨核细胞为正常参考值 。按形态巨核细胞分为5类：原巨核细胞(原巨)、幼稚巨核细胞(幼巨)、颗粒型巨核细胞(颗粒巨)、产血小板型巨核细胞(产板巨)和裸核巨核细胞(裸巨)，根据巨核细胞多少将患儿分为巨核细胞≤35个/片组、巨核细胞36～100个/片组和巨核细胞>100个/片组。
1.3治疗： 根据病情轻重、缓急选择用药。①无出血仅PLT轻度减低且以上感为诱因者予对症治疗，观察病情，监测ITP；②轻一重度单用地塞米松0.2～0.4mg·kg-1·d-1，静脉注射，如出血症状明显或3天后血小板无上升趋势，可加大地塞米松用量至1 mg·kg-1·d-1，最大剂量≤20 mg/d。必要时可联用IVIG。③极重度，地塞米松1 mg·kg-1·d-1，最大剂量≤20 mg/d，静脉滴注，如出血症状明显或3天后血小板无上升趋势，联用静脉丙种球蛋白(IVIG)400 mg·kg-1·d-1，连用3～5天静脉注射。④免疫抑制剂按极重度方案治疗后血小板仍上升不理想，可加用免疫抑制剂如长春新碱(VCR)1.5 mg·m-2·d-1，避光静脉滴注8小时，每周1次，连用3～4周。
1.4疗效判定： 第3版《血液病诊断及疗效标准》显效：血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上；良效：血小板上升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上，无或基本无出血症状，持续2个月以上；进步：血小板有所上升，出血症状改善，持续2周以上；无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。
1.5 统计学处理 应用统计软件包SAS进行统计分析，计量数据采用均数±标准差(±s)表示，组间差异采用t检验，P < 0.05为差异有统计学意义。
2结果
2.1治疗前骨髓巨核细胞数量及分类结果： 120例中骨髓巨核细胞数9-564个，在正常范围内(7-36个/片)15例占：12.5%，高于正常范围( >36个/片)105例占：87.5 %，而增多的巨核细胞中以颗粒巨核细胞为主，产板巨核细胞明显减少，见表1. 提示儿童ITP的骨髓巨核细胞以增多为主，且以成熟的产板巨核细胞减少或缺如，较幼稚的颗粒型巨核细胞显著为特点.
巨核细胞种类 巨核细胞数量 均数n%产板巨核细胞 0-57 9.14(9.06)颗粒巨核细胞I 3-280 74.91(74.40)裸核和幼稚巨核细胞 2-93 15.95(16.58)2.2I T P 患者中巨核细胞数量不少或增多者占大多(105/120)，巨核细胞≤35个/片组患儿激素治疗总有效率为20.0%，巨核细胞36～100个/片组总有效率为68.8%，巨核细胞>100个/片组总有效率93.0%。3组之间对激素治疗反应不同，巨核细胞少者效果较差，巨核细胞明显增多者效果最好。3组相比差异有统计学意(P<0.01)。见表(2)。
ITP是儿童常见的出血性疾病，儿童绝大多数为急性型，发病年龄以婴幼儿为主，起病急骤，出血症状明显。ITP发病原因和机制目前尚不明确。近来有关病毒感染和预防接种后合并ITP 的报道越来越多，病毒感染与小儿ITP的发生有密切关系，无论有无临床症状，感染在儿童ITP发病中均有重要作用[2]。
本组起病前1～3周有前驱感染者64例(53.3%)。一般认为病毒感染后，机体产生抗血小板抗体，血小板膜上可能存在其相关抗原，抗原抗体结合会使血小板因免疫损伤而被单核巨噬细胞系统破坏，导致血小板寿命缩短，而引起血小板减少，同时抗血小板抗体及病毒感染也可直接损伤巨核细胞，使巨核细胞成熟发生障碍，而使血小板生成减少。本组30例有感染史者，给与对症抗感染治疗，结果28例PLT自行恢复，提示对出血不明显且PLT轻度减低的患儿进行对症治疗即可，无需片面追求血小板数量而过度治疗。本组资料样本量小，尚需大样本量长期随访观察来迸一步证实上述结论。
本组有疫苗接种者31例，预防接种后血小板减少的发病机制多认为是细胞免疫和体液免疫共同作用的结果。疫苗可以直接作用于巨核细胞并使之超微结构发生变化，加速巨核细胞和血小板的损伤；也可抑制巨核细胞祖细胞集落形成和巨核细胞成熟；从而使血小板减少。本病婴幼儿发病率高是其免疫力低下，易感染及国内计划免疫年龄阶段主要在婴幼儿中进行有关。
从本文120例ITP患儿骨髓检查结果可以看出，表1.中显示了本文ITP患儿的产板巨核细胞明显减少，幼稚巨核细胞及颗粒巨核细胞明显增多，说明巨核细胞成熟受阻，而巨核细胞成熟障碍及各种病态巨核细胞的出现，表明巨核细胞存在发育异常，由此引起的血小板结构或功能的异常，可能也是该病发病机制的一个方面。
同时表2.显示ITP患儿的治疗效果与治疗前骨髓中巨核细胞的多少呈正相关 ......
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