【摘要】：目的：探索免疫性坏死性肌病的临床及病理特点。方法： 统计描述了62例免疫性坏死性肌病患者的临床概况，用组化和酶组化染色方法观察肌纤维形态，组织结构以及肌纤维内酶或线粒体的表达。结果：免疫性坏死性肌病患者多在50岁左右发病，无季节发病特点，无男女性别差异，无多器官受累，发病速度快慢不一，病情轻重不一，表现为肌无力、肌萎缩和肌痛。肌肉病理呈形式多样、重叠出现的广泛或片状肌纤维坏死，并伴有大量吞噬现象和肌纤维肥大增生，少数伴有少量炎性细胞浸润。结论：免疫性坏死性肌病的临床表现特异性不强，但肌肉病理学检查存在特异性。

    【关键词】免疫性坏死性肌病；肌肉病理；组织化学和酶组织化学染色；

    【中图分类号】R722.12

    【文献标识码】B

    【文章编号】1004-4949(2014)12-0112-01

    基金项目：1.首都临床特色应用研究，题目：肌肉酶组织化学和免疫分子病理技术在肌病诊断中的规范应用研究，编号：Z111107058811108

    2.北京市自然科学基金，题目：基于全外显组测序技术的中国遗传性包涵体肌病家系致病基因定位及遗传性分析，编号：7132216

    3.国家自然科学基金，题目：遗传性包涵体肌病候选基因筛查及新致病基因定位研究 ......