脊髓亚急性联合变性的MRI诊断及鉴别诊断
【摘要】目的评价MRI诊断脊髓亚急性联合变性(SCD)的价值。方法3例出现临床症状的患者进行MR扫描。扫描包括矢状面T1WI和矢状面、轴面T2WI，其中一例行Gd-DTPA增强扫描。结果所有病例的T2WI均显示颈髓或胸髓后索的高信号病灶，T1WI未见明显异常，Gd-DTPA增强扫描无强化。结论在脊髓亚急性联合变性颈髓或胸髓的后索常可见对称性长条形MRI异常信号影，MRI有助于SCD的诊断。
【关键词】脊髓亚急性联合变性维生素B12缺乏磁共振成像
【中图分类号】R445.2【文献标识码】B【文章编号】1005-0019(2015)01-0100-01
脊髓亚急性联合变性(subacutecombineddegenerationofthespinalcord，SCD)是维生素B12缺乏引起的营养障碍性脊髓病变，主要是脊髓后索、侧索和周围神经变性产生的临床表现。CT平扫及增强扫描无阳性发现，而MR扫描能清楚显示脊髓后索或侧索因变性所导致的脱髓鞘改变。现报道3例SCD的脊髓MR表现，探讨MRI检查对脊髓SCD的诊断价值。
材料与方法
自2006年8月至2008年1月3例出现临床症状的患者进行脊髓的MRI检查，男2例，女1例，年龄51～72岁，平均63.3岁。患者均以双下肢无力、行走不稳进行性加重而就诊。其中1例双下肢麻木10余天，胸部有压迫感，胸2水平以下浅感觉略减弱，右侧腹壁反射减弱，Rombergsign征阳性；1例病理征阴性，有浅表性胃炎病史，血常规检查显示轻度贫血，经肌内注射维生素B12后随访，贫血纠正，神经系统症状和体征有明显改善；1例曾有不规则用药史，后经随访，症状改变不明显。
使用1.5TMR扫描机。扫描包括矢状面T1WI，轴面和矢状面T2WI，其中一例患者行Gd-DTPA增强扫描。
结果
3例患者中，病例1颈髓1～5水平后索对称性的条带状等T1、长T2信号，长度约7.8CM，行Gd-DTPA增强扫描病灶无增强(图1-4)。病例2颈髓3～5水平后索条状等T1、长T2异常信号。病例3上胸髓2～5后侧条带状长T2高信号。
讨论
SCD是VitB12缺乏的常见神经系统并发症。目前认为VitB12是核蛋白合成所必需的一种辅酶，也可能是维持髓鞘所必需的一种辅酶，体内VitB12缺乏导致VitB12依赖酶的缺陷，从而影响中枢神经系统甲基化。其病理改变为髓鞘肿胀而断裂，轴突变性[1-3]。主要累及脊髓后索、侧索。MRI为诊断本病的最佳检查方法，表现为脊髓后索或侧索的对称性长T2信号。
本组资料3例患者临床均表现出后索明显受累及侧索不同程度受累的情况。3例的脊髓MRI均显示出长条状等T1、长T2异常信号，累及不同范围的后索及侧索，与临床表现相符。1例患者行Gd-DTPA增强扫描后无增强，以往曾有报道SCD患者病灶可出现增强效应[4.5]，经VitB12治疗后患者临床症状明显好转，复查T2WI上病灶明显缩小[6]。
脊髓后部长T2信号虽非特异性，但如果这种长条状等T1、长T2异常信号仅限于后索及侧索，尤其是后索长T2信号且合并贫血者，应高度怀疑SCD的可能，应结合临床诊断。尤其是对于VitB12水平不低的患者，脊髓MRI的这种异常信号更具有重要意义。而在针对性VitB12治疗后，追随临床及MRI图象变化，其平行关系有助于明确诊断及评定疗效。
需要与本组病例相鉴别的疾病主要是：(1)脊髓多发硬化(MS)：病变易侵犯颈段，多见于颈髓外侧柱，可表现为条状的长T2信号。Gd-DTPA增强扫描可见明显强化，且激素治疗有效。本组病例病灶均出现在脊髓后索，且未见强化，经VitB12治疗后，病情明显好转，据此可以鉴别。(2)急性脊髓炎：发病急，发病前有上呼吸道或消化道感染等症状，病变多累及颈段及上胸段脊髓，病变区脊髓肿胀，病变可累及脊髓全部或部分，受累节段高于临床感觉障碍平面上界，MR增强扫描少数病变区可出现轻度散在的斑片状强化。而本组病例为亚急性起病，脊髓粗细正常，病灶无强化，患者的临床症状出现在受累水平以下的脊髓节段，且患者有贫血及浅表性胃炎病史，容易造成VitB12缺乏，更支持本病。(3)脊髓缺血：急性脊髓缺血时，T1WI示局部脊髓肿胀增粗，T2WI信号增高；在亚急性期MR增强扫描，病灶可出现轻度强化；慢性期T1WI表现为低信号，病变区脊髓萎缩。本组患者脊髓粗细均正常，病灶无强化，MR检查结合临床表现二者不难鉴别。此外，血管病变、结缔组织病(类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等)、脊髓损伤等均可能有类似改变，结合临床不难鉴别。
综上所述，脊髓SCD的MRI表现为脊髓后索和侧索对称性长条状等T1、长T2异常信号，Gd-DTPA增强扫描无强化或有轻度增强。对于血清VitB12水平正常的SCD患者行MRI检查具有重要意义，并可随访观察VitB12治疗的效果。
参考文献
[1]史玉泉，主编.实用神经病学.上海：上海科学技术出版社，1998.310-312.
[2]WeirDG，ScottJM.Thebiochemicalbasisofneuropathyincobalamindeficiency.BaillieresClinHaematol，1995，8：479-497.
[3]孙晓培.脊髓亚急性联合变性的磁共振特点[J].脑与神经疾病杂志，2001.9(2)：120-1.
[4]刘国红，杨萍，吴哲.脊髓亚急性联合变性20例临床分析[J].中国实用内科杂志，2001，21(7)：423.
[5]ClementzGL，SchadeSG.ThespectrumofvitaminB12deficiency.AmFamphysician，1990.41：150-162.
[6]张敬军，张敬博，王永栋.MR对亚急性联合变性的诊疗价值.中国神经精神疾病杂志.2003，29(2)：142-3., 百拇医药(刘润惠)
【关键词】脊髓亚急性联合变性维生素B12缺乏磁共振成像
【中图分类号】R445.2【文献标识码】B【文章编号】1005-0019(2015)01-0100-01
脊髓亚急性联合变性(subacutecombineddegenerationofthespinalcord，SCD)是维生素B12缺乏引起的营养障碍性脊髓病变，主要是脊髓后索、侧索和周围神经变性产生的临床表现。CT平扫及增强扫描无阳性发现，而MR扫描能清楚显示脊髓后索或侧索因变性所导致的脱髓鞘改变。现报道3例SCD的脊髓MR表现，探讨MRI检查对脊髓SCD的诊断价值。
材料与方法
自2006年8月至2008年1月3例出现临床症状的患者进行脊髓的MRI检查，男2例，女1例，年龄51～72岁，平均63.3岁。患者均以双下肢无力、行走不稳进行性加重而就诊。其中1例双下肢麻木10余天，胸部有压迫感，胸2水平以下浅感觉略减弱，右侧腹壁反射减弱，Rombergsign征阳性；1例病理征阴性，有浅表性胃炎病史，血常规检查显示轻度贫血，经肌内注射维生素B12后随访，贫血纠正，神经系统症状和体征有明显改善；1例曾有不规则用药史，后经随访，症状改变不明显。
使用1.5TMR扫描机。扫描包括矢状面T1WI，轴面和矢状面T2WI，其中一例患者行Gd-DTPA增强扫描。
结果
3例患者中，病例1颈髓1～5水平后索对称性的条带状等T1、长T2信号，长度约7.8CM，行Gd-DTPA增强扫描病灶无增强(图1-4)。病例2颈髓3～5水平后索条状等T1、长T2异常信号。病例3上胸髓2～5后侧条带状长T2高信号。
讨论
SCD是VitB12缺乏的常见神经系统并发症。目前认为VitB12是核蛋白合成所必需的一种辅酶，也可能是维持髓鞘所必需的一种辅酶，体内VitB12缺乏导致VitB12依赖酶的缺陷，从而影响中枢神经系统甲基化。其病理改变为髓鞘肿胀而断裂，轴突变性[1-3]。主要累及脊髓后索、侧索。MRI为诊断本病的最佳检查方法，表现为脊髓后索或侧索的对称性长T2信号。
本组资料3例患者临床均表现出后索明显受累及侧索不同程度受累的情况。3例的脊髓MRI均显示出长条状等T1、长T2异常信号，累及不同范围的后索及侧索，与临床表现相符。1例患者行Gd-DTPA增强扫描后无增强，以往曾有报道SCD患者病灶可出现增强效应[4.5]，经VitB12治疗后患者临床症状明显好转，复查T2WI上病灶明显缩小[6]。
脊髓后部长T2信号虽非特异性，但如果这种长条状等T1、长T2异常信号仅限于后索及侧索，尤其是后索长T2信号且合并贫血者，应高度怀疑SCD的可能，应结合临床诊断。尤其是对于VitB12水平不低的患者，脊髓MRI的这种异常信号更具有重要意义。而在针对性VitB12治疗后，追随临床及MRI图象变化，其平行关系有助于明确诊断及评定疗效。
需要与本组病例相鉴别的疾病主要是：(1)脊髓多发硬化(MS)：病变易侵犯颈段，多见于颈髓外侧柱，可表现为条状的长T2信号。Gd-DTPA增强扫描可见明显强化，且激素治疗有效。本组病例病灶均出现在脊髓后索，且未见强化，经VitB12治疗后，病情明显好转，据此可以鉴别。(2)急性脊髓炎：发病急，发病前有上呼吸道或消化道感染等症状，病变多累及颈段及上胸段脊髓，病变区脊髓肿胀，病变可累及脊髓全部或部分，受累节段高于临床感觉障碍平面上界，MR增强扫描少数病变区可出现轻度散在的斑片状强化。而本组病例为亚急性起病，脊髓粗细正常，病灶无强化，患者的临床症状出现在受累水平以下的脊髓节段，且患者有贫血及浅表性胃炎病史，容易造成VitB12缺乏，更支持本病。(3)脊髓缺血：急性脊髓缺血时，T1WI示局部脊髓肿胀增粗，T2WI信号增高；在亚急性期MR增强扫描，病灶可出现轻度强化；慢性期T1WI表现为低信号，病变区脊髓萎缩。本组患者脊髓粗细均正常，病灶无强化，MR检查结合临床表现二者不难鉴别。此外，血管病变、结缔组织病(类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等)、脊髓损伤等均可能有类似改变，结合临床不难鉴别。
综上所述，脊髓SCD的MRI表现为脊髓后索和侧索对称性长条状等T1、长T2异常信号，Gd-DTPA增强扫描无强化或有轻度增强。对于血清VitB12水平正常的SCD患者行MRI检查具有重要意义，并可随访观察VitB12治疗的效果。
参考文献
[1]史玉泉，主编.实用神经病学.上海：上海科学技术出版社，1998.310-312.
[2]WeirDG，ScottJM.Thebiochemicalbasisofneuropathyincobalamindeficiency.BaillieresClinHaematol，1995，8：479-497.
[3]孙晓培.脊髓亚急性联合变性的磁共振特点[J].脑与神经疾病杂志，2001.9(2)：120-1.
[4]刘国红，杨萍，吴哲.脊髓亚急性联合变性20例临床分析[J].中国实用内科杂志，2001，21(7)：423.
[5]ClementzGL，SchadeSG.ThespectrumofvitaminB12deficiency.AmFamphysician，1990.41：150-162.
[6]张敬军，张敬博，王永栋.MR对亚急性联合变性的诊疗价值.中国神经精神疾病杂志.2003，29(2)：142-3., 百拇医药(刘润惠)