颞动脉炎3例并文献复习(1)
【中图分类号】R453【文献标识码】 A【文章编号】1002-3763(2014)09-0205-011 病例简介
病例1：患者男，58岁，“双颞侧头痛2周，加重1天”入院。2周前无明显诱因出现双颞侧搏动样疼痛，间歇性发作，持续时间不定，自服非甾体抗炎药疼痛可缓解，入院前一天再发头痛，较前加重，服用“头痛粉”缓解不明显，发病来，无发热，无肢体活动障碍，无抽搐。既往：有高血压病史10年，血压控制可。查体：血压128/80mmHg，意识清楚，双侧颞动脉区轻压痛，四肢腱反射略减低，余神经系统未见异常。检查：头颅MRI、肿瘤标志物：未见异常。红细胞沉降率(血沉)：100mm/h，CRP32.8mmol/L， PLT405*10^9，风湿免疫指标：ANA、ENA、总ANCA正常。入院后按血管性头痛治疗3d，头痛无好转，经讨论符合美国风湿病学会颞动脉炎诊断标准(符合4条)，予泼尼松40mg每日，一周后逐渐减量，冲击治疗第3天头痛明显减轻，第5天头痛消失。激素治疗7d后复查血沉45mm/h，CRP18mmol/L，14天后复查血沉40.5mm/h，半年后复查血沉20mm/h，CRP7.6mmol/L，但患者诉体重增加服药2月至10mg维持剂量时，自行停药，随访半年内未再发头痛。
病例2：患者女性，69岁，因“头痛3月余，加重1周”入院，3月前无明显诱因出现双颞部、后枕部非搏动样胀痛，持续时间不等，最长可持续数天，休息后可略减轻，活动后加重，自诉服 “克感敏”无效，服“双氯芬酸缓释胶囊”头痛可缓解，近一周感头痛加重并出现咀嚼暂停，张口困难就诊。既往有冠心病、支气管扩张病史。查体：血压105/62mmHg，意识清楚，双侧颞动脉区轻压痛，见颞动脉突出明显并呈节段样改变，神经系统检查未见明显异常。检查：头颅MRI示双侧基底节区腔隙性脑梗塞，头颅MRA、颞动脉超声：未见明显异常；血沉123mm/h， CRP42.07mg/L，风湿免疫指标：ANA、ENA、总ANCA正常。经讨论符合美国风湿病学会颞动脉炎诊断标准(符合4条)，予泼尼松40mg/d口服治疗，第二日即感头痛明显缓解，第三天张口困难缓解，咀嚼暂停也基本缓解，7天后头痛基本完全缓解；入院后7天复查血沉71mm/h，CRP2.81mg/L；4周后再次复查：血沉33mm/h，CRP2.35mg/L，因未再发头痛及担心激素副作用，在激素减量后不愿继续维持治疗，随访8月患者未再发头痛。
病例3：患者女，49岁，因“反复双颞部疼痛半年，加重一周伴一过性黑曚2次”入院，半年前开始反复出现双颞部疼痛，为胀痛，持续时间不定，几乎每月均有发作。服“芬必得”或自行按摩双侧颞部头痛可缓解，曾诊断“血管性头痛”，但未进行详细诊治。1周前患者双侧颞部疼痛再发，并出现双眼一过性黑曚2次。查体：BP：130/70mmHg，神清，双颞侧部轻压痛，神经系统检查未见明显异常，既往无特殊病史。检查：动态心电图、心脏彩超、头颅MRI、MRA及颞动脉超声：未见明显异常；风湿免疫指标：ANA、ENA、总ANCA正常，血沉78mm/h，CRP18.3mg/L。入院后予双氯芬酸治疗，头痛能间断缓解，但反复发作，经讨论后考虑为颞动脉炎，予泼尼松40mg/天口服，第3日感头痛频率及程度均减轻，3周后未再诉头痛，减量至10mg后维持治疗3月，直至头痛未再复发3月缓慢停药，激素治疗7天血沉45mm/h，CRP10.8mg/ L：4周后血沉20mm/h，CRP6.7mg/L；随访1年头痛未再复发。
2 颞动脉炎研究进展
颞动脉炎是一种免疫调节的慢性血管炎症，好发于大于50岁的白种人。在许多国家，颞动脉炎是一种少见病且有一些不典型的临床表现。因此通常易延误诊断。在中国，颞动脉炎患者在症状出现至被怀疑或病理学确诊病例的平均时间为5.52月。而早期诊断、快速的治疗是预防严重缺血性并发症如：不可逆的失明的关键。因此，对医生而言增加对颞动脉炎的认识、尽早做出正确的诊断尤为重要。此文回顾了颞动脉炎的流行病学、病理学、发病机制及临床表现，综述了诊断、治疗的方法。望以此增加医生对该病的认识。
2.1 流行病学：颞动脉炎，也被称为巨细胞动脉炎是一种累及大、中动脉血管壁的肉芽肿性血管炎。好发于白种人，少见于黑人及亚洲人。遗传素质及环境因素可能对该病的发生起一定作用，而该病的发生有呈上升趋势。颞动脉炎最重要的两大特征：①好发于大于50岁的人群；②女性发病率>男性的2-6倍。
2.2 病理学与发病机制：颞动脉炎的病理学特征为中、大动脉的肉芽肿性炎症。肉芽肿由坏死组织、多核巨细胞、巨噬细胞、淋巴细胞及成纤维母细胞构成。炎症主要累积内层及外层，也可能三层血管壁均累积。炎症通常累积主动脉弓发出的动脉特别是颞浅动脉、眼动脉、睫后动脉和椎动脉。实验的数据支持该病是起源于血管壁最外层及动脉外膜，被认为是定植于动脉外膜、中膜交界处的内源性树突细胞所引起的免疫反应。这些树突细胞有着特别的表面受体，这些受体中包括Toll样受体(TLRs)，这些受体与配体结合后能激活树突细胞；这些被激活的树突细胞则释放趋化因子，招募T淋巴细胞并激活T淋巴细胞[1]。T淋巴细胞被激活后，CD4T细胞释放IFN-γ和其他的细胞因子，这些细胞因子作用于局部的巨噬细胞和多核巨细胞。内膜的巨噬细胞产生血小板源性生长因子，血管内皮生长因子、转换生长因子β1 (TGFβ1)使得内膜增殖。中间的巨噬细胞产生金属蛋白酶而摧毁血管基质包括内弹性层，外膜的巨噬细胞产生IL-6使炎症反应范围扩大。这个过程显著的特征就是血管局部的炎症破坏和内膜增生从而导致管腔狭窄甚至闭塞。
2.3 临床表现：颞动脉炎有广泛的临床表现。最常见的主诉是头痛，约90%的颞动脉炎患者有头痛发生，48%以头痛为首发症状。对于新出现头痛或者头痛特征改变的大于50岁的患者均要考虑颞动脉炎可能。疼痛可表现为持续性、间歇性或由间歇性转变为持续性，有时与紧张性头痛、偏头痛、丛集性头痛较难鉴别。虽然典型的颞动脉炎头痛为一侧或双侧颞部，但实际上头痛可以出现于任何部位。29–69% 的患者可出现咀嚼暂停、吞咽困难等症状。大约50%的患者存在颞动脉的异常，主要表现为颞浅动脉压痛，不能触及颞动脉搏动以及颞动脉增粗、呈结节状。50%的患者可出现全身乏力、体重减轻、发热、盗汗等全身表现。颞动脉炎的并发症比疾病本身更为棘手。在众多的并发症中，神经眼科方面的症状最为常见，大约8-29%的患者因急性视神经缺血导致不可逆的失明，这也是颞动脉炎患者最严重的并发症。10-12%的患者出现一过性的黑曚，是颞动脉炎早期的表现。其他的并发症包括卒中、主动脉瘤、主动脉夹层，大血管的狭窄。 (李佩云 杨兴隆 邢冬梅)
病例1：患者男，58岁，“双颞侧头痛2周，加重1天”入院。2周前无明显诱因出现双颞侧搏动样疼痛，间歇性发作，持续时间不定，自服非甾体抗炎药疼痛可缓解，入院前一天再发头痛，较前加重，服用“头痛粉”缓解不明显，发病来，无发热，无肢体活动障碍，无抽搐。既往：有高血压病史10年，血压控制可。查体：血压128/80mmHg，意识清楚，双侧颞动脉区轻压痛，四肢腱反射略减低，余神经系统未见异常。检查：头颅MRI、肿瘤标志物：未见异常。红细胞沉降率(血沉)：100mm/h，CRP32.8mmol/L， PLT405*10^9，风湿免疫指标：ANA、ENA、总ANCA正常。入院后按血管性头痛治疗3d，头痛无好转，经讨论符合美国风湿病学会颞动脉炎诊断标准(符合4条)，予泼尼松40mg每日，一周后逐渐减量，冲击治疗第3天头痛明显减轻，第5天头痛消失。激素治疗7d后复查血沉45mm/h，CRP18mmol/L，14天后复查血沉40.5mm/h，半年后复查血沉20mm/h，CRP7.6mmol/L，但患者诉体重增加服药2月至10mg维持剂量时，自行停药，随访半年内未再发头痛。
病例2：患者女性，69岁，因“头痛3月余，加重1周”入院，3月前无明显诱因出现双颞部、后枕部非搏动样胀痛，持续时间不等，最长可持续数天，休息后可略减轻，活动后加重，自诉服 “克感敏”无效，服“双氯芬酸缓释胶囊”头痛可缓解，近一周感头痛加重并出现咀嚼暂停，张口困难就诊。既往有冠心病、支气管扩张病史。查体：血压105/62mmHg，意识清楚，双侧颞动脉区轻压痛，见颞动脉突出明显并呈节段样改变，神经系统检查未见明显异常。检查：头颅MRI示双侧基底节区腔隙性脑梗塞，头颅MRA、颞动脉超声：未见明显异常；血沉123mm/h， CRP42.07mg/L，风湿免疫指标：ANA、ENA、总ANCA正常。经讨论符合美国风湿病学会颞动脉炎诊断标准(符合4条)，予泼尼松40mg/d口服治疗，第二日即感头痛明显缓解，第三天张口困难缓解，咀嚼暂停也基本缓解，7天后头痛基本完全缓解；入院后7天复查血沉71mm/h，CRP2.81mg/L；4周后再次复查：血沉33mm/h，CRP2.35mg/L，因未再发头痛及担心激素副作用，在激素减量后不愿继续维持治疗，随访8月患者未再发头痛。
病例3：患者女，49岁，因“反复双颞部疼痛半年，加重一周伴一过性黑曚2次”入院，半年前开始反复出现双颞部疼痛，为胀痛，持续时间不定，几乎每月均有发作。服“芬必得”或自行按摩双侧颞部头痛可缓解，曾诊断“血管性头痛”，但未进行详细诊治。1周前患者双侧颞部疼痛再发，并出现双眼一过性黑曚2次。查体：BP：130/70mmHg，神清，双颞侧部轻压痛，神经系统检查未见明显异常，既往无特殊病史。检查：动态心电图、心脏彩超、头颅MRI、MRA及颞动脉超声：未见明显异常；风湿免疫指标：ANA、ENA、总ANCA正常，血沉78mm/h，CRP18.3mg/L。入院后予双氯芬酸治疗，头痛能间断缓解，但反复发作，经讨论后考虑为颞动脉炎，予泼尼松40mg/天口服，第3日感头痛频率及程度均减轻，3周后未再诉头痛，减量至10mg后维持治疗3月，直至头痛未再复发3月缓慢停药，激素治疗7天血沉45mm/h，CRP10.8mg/ L：4周后血沉20mm/h，CRP6.7mg/L；随访1年头痛未再复发。
2 颞动脉炎研究进展
颞动脉炎是一种免疫调节的慢性血管炎症，好发于大于50岁的白种人。在许多国家，颞动脉炎是一种少见病且有一些不典型的临床表现。因此通常易延误诊断。在中国，颞动脉炎患者在症状出现至被怀疑或病理学确诊病例的平均时间为5.52月。而早期诊断、快速的治疗是预防严重缺血性并发症如：不可逆的失明的关键。因此，对医生而言增加对颞动脉炎的认识、尽早做出正确的诊断尤为重要。此文回顾了颞动脉炎的流行病学、病理学、发病机制及临床表现，综述了诊断、治疗的方法。望以此增加医生对该病的认识。
2.1 流行病学：颞动脉炎，也被称为巨细胞动脉炎是一种累及大、中动脉血管壁的肉芽肿性血管炎。好发于白种人，少见于黑人及亚洲人。遗传素质及环境因素可能对该病的发生起一定作用，而该病的发生有呈上升趋势。颞动脉炎最重要的两大特征：①好发于大于50岁的人群；②女性发病率>男性的2-6倍。
2.2 病理学与发病机制：颞动脉炎的病理学特征为中、大动脉的肉芽肿性炎症。肉芽肿由坏死组织、多核巨细胞、巨噬细胞、淋巴细胞及成纤维母细胞构成。炎症主要累积内层及外层，也可能三层血管壁均累积。炎症通常累积主动脉弓发出的动脉特别是颞浅动脉、眼动脉、睫后动脉和椎动脉。实验的数据支持该病是起源于血管壁最外层及动脉外膜，被认为是定植于动脉外膜、中膜交界处的内源性树突细胞所引起的免疫反应。这些树突细胞有着特别的表面受体，这些受体中包括Toll样受体(TLRs)，这些受体与配体结合后能激活树突细胞；这些被激活的树突细胞则释放趋化因子，招募T淋巴细胞并激活T淋巴细胞[1]。T淋巴细胞被激活后，CD4T细胞释放IFN-γ和其他的细胞因子，这些细胞因子作用于局部的巨噬细胞和多核巨细胞。内膜的巨噬细胞产生血小板源性生长因子，血管内皮生长因子、转换生长因子β1 (TGFβ1)使得内膜增殖。中间的巨噬细胞产生金属蛋白酶而摧毁血管基质包括内弹性层，外膜的巨噬细胞产生IL-6使炎症反应范围扩大。这个过程显著的特征就是血管局部的炎症破坏和内膜增生从而导致管腔狭窄甚至闭塞。
2.3 临床表现：颞动脉炎有广泛的临床表现。最常见的主诉是头痛，约90%的颞动脉炎患者有头痛发生，48%以头痛为首发症状。对于新出现头痛或者头痛特征改变的大于50岁的患者均要考虑颞动脉炎可能。疼痛可表现为持续性、间歇性或由间歇性转变为持续性，有时与紧张性头痛、偏头痛、丛集性头痛较难鉴别。虽然典型的颞动脉炎头痛为一侧或双侧颞部，但实际上头痛可以出现于任何部位。29–69% 的患者可出现咀嚼暂停、吞咽困难等症状。大约50%的患者存在颞动脉的异常，主要表现为颞浅动脉压痛，不能触及颞动脉搏动以及颞动脉增粗、呈结节状。50%的患者可出现全身乏力、体重减轻、发热、盗汗等全身表现。颞动脉炎的并发症比疾病本身更为棘手。在众多的并发症中，神经眼科方面的症状最为常见，大约8-29%的患者因急性视神经缺血导致不可逆的失明，这也是颞动脉炎患者最严重的并发症。10-12%的患者出现一过性的黑曚，是颞动脉炎早期的表现。其他的并发症包括卒中、主动脉瘤、主动脉夹层，大血管的狭窄。 (李佩云 杨兴隆 邢冬梅)