当前位置: 首页 > 期刊 > 《大众健康》 > 2001年第4期
编号:11097900
特殊身材的人——侏儒
http://www.100md.com 2001年4月1日 《大众健康》 2001年第4期
特殊身材的人——侏儒

     身材特别矮小的人,在我国古代叫做侏儒。春秋时的齐国大夫晏婴,鲁国大将臧纥,都是矮小却有作为的人。秦始皇身边有个滑稽演员优旃,也是侏儒。

    研究发现,人的身材高矮主要与人种和遗传有关。比如,美国人平均身高178.6厘米,日本人160厘米,而居住在非洲扎伊尔共和国热带森林的姆布蒂部落,男子仅有132厘米,女子更矮小。尽管如此,这个部落的四万人依旧健康地生活着,妇女承担着包括建造房屋在内的一切家务,男子外出觅食:挖树根、草根,捕捉野兽,甚至集体猎捕巨象。

    如果成人身高不足120厘米,儿童身高低于同年龄平均身高30%以上,就属于矮小畸形。医学上把这种矮小畸形叫做侏儒症。

    引起侏儒症的原因主要有:

    克汀病。胎儿体内甲状腺素数量过少所致。胎儿出生后出现生长发育缓慢,智力低下,动作迟缓、声音粗哑、面容特殊、四肢粗短等症状。

    脑垂体前叶功能不全。青春期脑垂体周围组织的肿瘤,可致脑垂体前叶功能不全,生长激素分泌过少,使患儿身高增长缓慢、肢体和躯干呈匀称性短小、性发育障碍,但其智力一般不受影响。

    营养或代谢紊乱。严重营养不良、严重佝偻病、各种严重慢性疾病,都可以影响生长发育。

    原发性侏儒症。主要与遗传有关,虽然生长缓慢,但智力正常,性发育也正常,可以如常人那样生儿育女。

    本文开头提到的高尔·穆罕默德很可能就是原发性侏儒症患者。此外,美国也发现一位名叫卡·马斯特斯的原发性侏儒症患者,身高仅67厘米;荷兰女子鲍林·乌斯特斯则以身高59厘米创女子世界最矮记录。他们的寿命都不长。然而也有长寿的。如身高114厘米的英国人安·克劳斯小姐活到103岁,99厘米的波兰人约·波卢瓦拉斯基终年98岁,远远超过正常人的平均寿命。

    近三十年来,世界内分泌科学迅速发展,使某些类型的侏儒症患者有了增高的可能性。有些国家已经研制出生长激素。据观察,应用生长激素的孩子每年能长高5~12厘米,但生长激素有严格的适应证。

    科学家很早就猜测,原发性侏儒症是否与遗传基因缺陷有关。1997年初,这一猜测得到了证实,他们找到了控制长高的SHOX基因,当该基因发生缺陷时,将使长高过程大大放慢。随着人类基因组测序的完成和破译,基因疗法在不久后将开始进入医疗领域。可以预计,采用基因修补术,使SHOX基因恢复正常,应是治疗原发性侏儒症的好方法。, 百拇医药(华振鹤)