邂逅“骨病之王”
点评专家 上海同济大学附属同济医院内分泌科教授 张克勤一种罕见的怪病把大连姑娘夏秀玲变成了“木头人”。除了眼睛和嘴巴,夏秀玲全身的关节都不能打弯,她每天只能直挺挺地躺着或立着,她的吃喝拉撒全要由年迈的母亲赵兰英照顾。
秀玲患的是一种叫做“进行性骨化性肌炎”的疾病(现在也称其为“进行性骨化性纤维增殖不良症”,英文简称FOP)。这种病被称为“骨病之王”,其患病率在西方约二百万分之一,目前全世界仅仅报告了大约700例。
4岁时,摔一跤埋下祸根
4岁以前的秀玲是个健康快乐的小女孩。4岁那年,秀玲被邻居家小孩撞了一下,不小心摔倒了,脖子后面摔出了一个鼓包。
专家点评:实际上,许多进行性骨化性肌炎患者起病的诱发因素就是摔跤,摔跤导致软组织损伤、组织内部出血(这种毛细血管破裂是肉眼看不到的),使致病细胞穿过血管壁来到此处,而且损伤导致的非感染性炎症给致病细胞提供了产生异位骨化的内环境。
赵兰英抱着女儿到医院就诊,医生说秀玲的颈椎有增生,得手术切除。
可术后四个月,秀玲的脖子彻底不能动了;医生又说第一次手术没清除干净,这样,当时只有五岁的小秀玲又经历了第二次手术。
第二次手术后,秀玲的脖子和后背肿得老高,后背就像背着个小锅。赵兰英不明白,这手术做完了,病怎么不但不见好,反而越来越严重呢?
赵兰英找医生去问个究竟,这次,医生告诉赵兰英,秀玲得的是癌症,而且已经扩散了,只能再活三个月。
赵兰英感到绝望了……
专家点评:其实,这是由于进行性骨化性肌炎太罕见了,医生不认识此病而产生了误诊误治。进行性骨化性肌炎患者在正常骨外形成的骨具有完整的骨结构 ......
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