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编号:896303
“渐冻症”
http://www.100md.com 2024年5月10日 晚晴 2018年第4期
肌萎缩,霍金,颈椎病
    

    林先生年过60,他最近几个月时常感觉到身上的肌肉时不时地会有“跳动”。起初他并没有在意,直到他发现上肢远端的肌肉出现萎缩,双手变得无力和笨拙,还有明显的饮水呛咳和吞咽困难。通过一系列的检查,林先生被确诊为肌萎缩侧索硬化症,即“渐冻症”。

    “渐冻症”是一种运动神经元疾病。在您的脊髓中,有“专职”控制和调节您随意运动的神经元,医学上称之为“运动神经元”。当这些运动神经元发生了“变性”、“罢工”,就会导致运动乏力、肌肉萎缩。有时也会影响您的语言、吞咽和呼吸功能。这就是运动神经元疾病,也被称为“渐冻症”。

    “渐冻症”也并非新的疾病,这种疾病迄今已有140余年历史。早在1865年,著名的神经病学家Charcot教授即描绘了“渐冻人”患者最初的印象——“一位肌肉痉挛的患者,在其死后的病理检查中发现了位于皮质脊髓束的多发性硬化斑块”。

    在此后的100余年时间里,“渐冻人”的临床和病理特征逐步被阐明,但我们似乎一直受困于无法彻底揭开这一疾病的发病原因和机制,更没有找到有效的药物来阻断疾病的发展。

    如何识别早期“渐冻人”?

    “渐冻人”最早期的表现,可能就是不经意间发现肢体的肌肉萎缩。很多患者也能感觉到肌肉会出现不听使唤的“跳动”。随着疾病的发展 ......

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