迟发性维生素Ｋ缺乏性颅内出血临床分析
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【摘要】 目的 总结迟发性维生素K缺乏性颅内出血的诱因及临床表现等，做到对该病的早防早治。方法 对我院32例因该病入院的患儿的临床资料、诱因、治疗及预后进行分析。结果 16例(50%)患儿起病前有发热、腹泻等感染病史。单纯母乳喂养儿25例占78.1%。全部病例维生素K治疗有效，留有神经系统后遗症者8例占23.8%，死亡4例占12.9%。结论 迟发性维生素K缺乏性颅内出血是新生儿晚期至3个月内婴儿常见疾病，该病致残率、死亡率较高，要做到早防早治，尤其是预防性应用维生素K可以减少和避免此病的发生。
【关键词】 迟发性；维生素K缺乏；颅内出血；婴儿
Clinical analysis for delayed Vitamin K deficiency intracranial hemorrhage
GE Shuxia.Department of Pediatrics，Gaozhou People's Hospital，Guangdong，Gaozhou 525200
【Abstract】 Objective To summarize the inducement and clinical manifestations of delayed Vitamin K deficiency intracranial hemorrhage，for earlier diagnose,treatment and prevention the disease.Methods To analyze 32 cases of delayed Vitamin K deficiency intracranial hemorrhage including clinical manifestation，inducement，therapy and prognosis.Results 16 cases (50%) suffered from fever or/and diarrhea.25 cases (78.1%) were only fed by breast feeding.Vitamin K was effective to all of the cases.23.8% (8/32) had sequelae of nerve system，4 cases were dead accounting for 12.9%.Conclusion The delayed Vitamin K deficiency intracranial hemorrhage often occurs at late period of neonate and infants within 3 month，which may cause more functional disorders and higher mortality.Preventive application of Vitamin K could decrease or avoid the occurrence of the disease.
【Key words】 delayed；Vitamin K deficiency；intracranial hemorrhage；infant
迟发性维生素K缺乏性颅内出血是新生儿晚期至3个月内婴儿较常见的疾病，多急性起病，病情进展较快，若不及时抢救治疗，易对患儿造成生命危险，或留有严重后遗症，影响患儿生活质量[1，2]。本文收集我院自2001年6月至2004年6月间因迟发性维生素K缺乏性颅内出血住院的32例患儿，报告如下。
1 资料与方法
11 一般资料
32例患儿中，男20例，女12例；其中农村患儿28例。年龄25 d～3月；就诊时病程4 h～4 d，平均2.8 d。
12 临床表现
32例病例均有不同程度呕吐、进行性面色苍白、拒乳，伴有不同程度抽搐25例，意识障碍、昏迷6例，合并有脑疝者4例，伴随有皮下出血点5例，伴有小量消化道出血3例，伴有肌肉注射部位出血不止18例，伴有黄疸5例；起病诱因：无明显诱因发病者8例，病前1、2 d有发热、用抗生素病史10例，有腹泻病史6例；26例病儿其母在病儿新生儿期未进食或较少进食青菜，全部病例出生到发病均未给予过维生素K。辅助检查：所有病例均有不同程度的贫血，血小板计数基本正常。大部分病例出、凝血时间及凝血酶原时间(PT)、部分凝血活酶时间(PTT)延长，凝血酶原前体蛋白Ⅱ(PIVKAⅡ)阳性。31例均行头颅CT检查，其中蛛网膜下腔出血10例，硬膜下出血8例，脑室内血8例，其余为顶叶、颞叶、额叶等部位脑实质出血，出血量从少量至45 ml不等，有中线结构移位4例，右半球脑水肿1例。
13 治疗方法
止血，对中重度贫血者输浓缩红细胞或新鲜全血、血浆，保护脑细胞，适当脱水降颅内压及其他抗感染治疗，对症、支持等综合治疗；所有病例均应用维生素K1 5～10 mg/d+10%葡萄糖2 ml静脉推注，每日1次，疗程3～5 d。
2 结果
临床治愈12例，好转16例，死亡2例，放弃治疗2例(后随访证实死亡)，住院天数2～36 d，平均24.78 d。
3 讨论
迟发性维生素K缺乏性颅内出血，是由于维生素K缺乏而导致体内某些维生素K依赖凝血因子活性降低的自限性出血性疾病，多见于纯母乳喂养的3个月以内的小儿。该病诊断要点：(1)新生儿晚期至3个月突然发病；(2)母乳喂养儿，生后未给维生素K；(3)急性或亚急性颅内出血；(4)呕血、便血、皮下出血、肌肉注射部位出血不止，给予维生素K治疗后出血停止；(5)PT、PTT延长，PIVKAⅡ阳性，尤其后者较为敏感；(6)维生素K、输血等治疗后不能查明导致颅内出血的其他原因[3]。本组32例均符合上述诊断要点。本组纯母乳喂养25例(78.1%)，人工喂养奶粉4例，混合喂养2例，因孕期母体内维生素K通过胎盘较少，胎儿肝内维生素K的储量较低，人乳中维生素K含量偏低(15 μg/L，牛乳60 μg/L)，致婴儿摄入不足；且婴儿肠道菌群尚未建立，合成维生素K较少；维生素K属脂溶性，在胆汁作用下由肠道吸收，某些肝胆疾病时肠内缺乏胆汁，影响维生素K的吸收，腹泻、肠吸收功能低下皆易引起维生素K缺乏，体内一些维生素K依赖凝血因子(凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)的活性降低而易致出血。生后24 h发病者为早发型；1周内发病者为经典型，较易诊治；新生儿晚期至生后3个月内发病者为迟发性，多合并有颅内出血，易误诊，常与某些诱因(如：感染、使用抗生素、乳母饮食中缺乏维生素K等)有关。本病治疗的关键在于早诊断、早治疗。在综合治疗的基础上应用维生素K1 5～10 mg/d，共3～5 d，一般在用药2～4 h后出血即完全停止。
本病的预后与颅内出血的部位、出血量及治疗早晚有关。一般出血在脑实质(尤其脑干者)病情危重，预后多不良，本组以蛛网膜下腔及硬膜下、脑室出血较多见，2例硬膜下出血量较大(25、30 ml)、压迫症状明显者，在应用维生素K止血2 d后行硬膜下钻孔术清除瘀血，减轻压迫，减少脑水肿，术后恢复比较理想。1例面色苍白3 d伴抽搐2次入院，头颅CT示额叶血肿，出血量约45 ml，HGB 49 g/L，入院治疗2 d，仍有抽搐，意识不清，家人放弃治疗出院；1例反复呕吐3 d伴抽搐半天入院，查体深度昏迷，双侧瞳孔不等大，重度贫血面貌者，家人未同意做头颅检查，治疗1 d后放弃治疗出院。2例有脑疝表现者，抢救无效死亡。大部分病例住院14～30 d，出院前复查头颅CT出血均较前吸收。25例病儿随访0.5～1年，遗留单个肢体瘫痪3例，一侧肢体偏瘫2例，其中合并继发癫痫1例，智力低下者2例。故认为本病治疗效果虽较好，但后遗症的发生率23.8%(8/32)、病死率12.9%(4/32)亦较高，与文献报道相一致[4]，对患儿的危害性较大。
另本组病例绝大部分为农村病儿，可能与本地农村一些不良习惯(如围产期乳母不能吃青菜)及卫生条件较差易致感染，个别基层医务人员对本病的认识不足有关。
因此，做好本病的预防要从以下几方面着手：(1)做好宣传，提高人群(尤其基层医务人员)对本病的认识，加强对乳母的指导，改变不良的生活习惯。(2)孕妇、乳母多食富含维生素K的食物，如猪肝、黄豆、青菜等。(3)凡孕妇有使用影响维生素K代谢的药物(如抗凝血药、抗惊厥药、抗结核药等)者，产前予维生素K1，每日10 mg，肌肉注射3～5 d，乳母口服维生素K1 20 mg，每周2次。(4)新生儿出生后即肌肉注射维生素K1每日3～5 mg，共3 d。(5)婴儿有肠吸收不良，或肝/胆疾病患儿，应每周1次补充维生素K 0.5 mg，至3个月[5]。
参考文献
1 李静晚发性维生素K依赖性出血36例临床分析中国全科医学，2005，8：583
2 梁少霞，麦智广，古汉礼晚发性维生素K缺乏症的特点与预防中国全科医学，2004，7：2122
3 廖建湘.迟发型维生素K缺乏所致颅内出血.中国实用儿科杂志，2005，20：134.
4 张会丰，王卫平.小儿晚发型维生素K缺乏性颅内出血3970例分析.中国儿童保健杂志，2004，12:3132.
5 林良明，刘玉琳，鲁杰，等.婴儿维生素K缺乏及其干预的研究.中华儿科杂志，2002，40：728732.
作者单位： 525200 广东省高州市人民医院儿科
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