Bartter综合征(Bartter syndrome，Bs)又称血压正常、继发性高醛固酮症或异型继发性醛固酮增多综合征。1962年由Barttel首先描述，故而得名。该病为一罕见的肾性失钾性疾病，属于先天性缺陷性疾病。临床表现复杂而无特异性，主要以低钾血症和代谢性碱中毒为特征，常致漏诊、误诊而延误治疗。现将我院2004年4月收治的l例婴儿患者报告如下，以提高对本病的认识。

    1 病例报告

    患儿，男，4月15天。主因间断呕吐、腹泻4个月伴嗜睡、反应迟钝，发热1 d入院。患儿为G1P1，因羊水过多行剖宫产，生后当时无窒息，胎盘情况不详，出生体重2.2 kg。生后不久即出现呕吐，每日4～5次，无进行性加重，伴吃奶量少，间有大便稀，每日3～6次，尿量减少。不发热，无咳嗽、气喘，伴嗜睡、精神反应差，哭声微弱，间断出现双目凝视、四肢强直、抖动，渐消瘦，在家未给予治疗。入院前1 d又出现发热，体温达39℃。查体：T 39℃，P 98次/min，R 40次/min，BP 40/30 mm Hg，体重4 kg。一般情况差，营养不良及脱水貌，反应迟钝，双目凝视、无神，前囟凹陷，口唇干燥，全身皮肤干燥、弹性差。颈软，不会抬头，双肺听诊无啰音，心率98次/min，律不齐，可听及早搏，心音低钝，无杂音。腹软，腹壁皮下脂肪0.5 cm，肝脾不大，无异常包块，四肢肌张力增高，原始反射引不出。双手拇指内收，扶腋时双下肢交叉，伸直。病理反射可引出。入院诊断：小儿肠炎、脱水Ⅱ度、营养不良Ⅱ度，脑性瘫痪?入院后经查电解质示严重低钾、高氯、碱中毒 ......