肝硬化也可导致下肢截瘫
很少有人会把肝病跟下肢截瘫联系起来，然而肝脏疾病晚期可能出现一种罕见的神经系统并发症一肝性脊髓病，这种疾病的主要表现为缓慢进行性痉挛性截瘫，最终导致下肢的运动障碍。
病例：20年“老肝炎”出现下肢运动障碍
今年60岁的何伯，几个月前开始觉得下肢无力，经常发生痉挛。慢慢地，情况越来越严重，最后连走路都成问题了。刚开始，他以为神经系统出现了问题，去了几家医院的神经内科检查，但都没有查出病症。后来，辗转来到广医荔湾医院就诊。
在问诊的过程中，我得知他20年前就患有肝炎，但由于一向体质比较好，因此也没有特别治疗。我当时脑子里突然闪过曾在一本医学杂志上看到过的“肝性脊髓病”，便立即对何伯进行进一步的肝部检查，果然发现何伯已经是肝硬化呈亚临床表现了。原来，他就是肝性脊髓病引发的下肢运动障碍。
现状：比较罕见，有不少患者漏诊误诊
肝性脊髓病是肝脏疾病晚期一种罕见的神经系统并发症，最突出的特点就是脊髓锥体束的脱髓鞘病变，主要表现为缓慢进行性痉挛性截瘫，多见于中末期的肝硬化患者。这种疾病呈进行性加重，病情复杂，变化多端，并发症多， 疗效差，死亡率高。
这种疾病，我从医近30年了，也才见到这一例。肝性脊髓病是临床上少见的疑难病症之一，有文献报道：发病率约为0.25%。当然，这也跟很多病例没有被发现有关。因为在临床上，很多有瘫痪症状的患者会就诊于神经内科，容易被临床医生忽视，导致漏诊、误诊。
析因：严重的肝脏疾病容易导致慢性中毒
首先，严重的肝脏疾病患者容易出现慢性中毒。正常情况下，骨骼肌、肝和中枢神经组织均能摄取血中过多的氨，而慢性肝病患者的肝脏功能出现障碍，肝脏摄氨量会减少，而且，由于长期营养不良导致肌肉消耗，使得骨骼肌的摄氨量也会减少。这样，大量的氨就会进入神经组织，干扰神经组织能量代谢，导致中枢神经系统清除氨的能力下降，造成慢性中毒，使得神经传导受阻，最终导致某些一过性的截瘫。
其次，当出现肝硬化和门脉高压症时，患者的肠肝循环破坏，维生素B族吸收、储备及利用都会出现障碍，造成营养不良，影响神经细胞能量供应。
肝性脊髓病的症状在临床主要呈双下肢进行性痉挛性截瘫，但与其他原因导致的截瘫又有所不同，即感觉和括约肌功能一般不受影响。具体的临床表现为：
1.运动障碍：双下肢无力、僵硬，走路不稳，肌力减退，肌张力增高，主要是双下肢痉挛强直，通常表现为走“剪刀步”。
2.反射异常：腱反射亢进，常有阵挛。
治疗：预后差，肝脏移植可能是有效方法
一般可以通过限制蛋白质摄入量、口服新霉素、乳果糖等方法降低血氨；通过补充B族维生素来营养神经等。这些治疗可改善下肢的行走能力，但不能控制肝性脊髓病的进展。这种疾病的预后很差，多数患者于发病后6—18个月因不能步行而卧床不起。痉挛性截瘫并非本病死因，患者通常死于肝功能衰竭、败血症、肝肾综合征等并发症。肝脏移植可能是治疗该病的根本有效方法。 (倪东升)
病例：20年“老肝炎”出现下肢运动障碍
今年60岁的何伯，几个月前开始觉得下肢无力，经常发生痉挛。慢慢地，情况越来越严重，最后连走路都成问题了。刚开始，他以为神经系统出现了问题，去了几家医院的神经内科检查，但都没有查出病症。后来，辗转来到广医荔湾医院就诊。
在问诊的过程中，我得知他20年前就患有肝炎，但由于一向体质比较好，因此也没有特别治疗。我当时脑子里突然闪过曾在一本医学杂志上看到过的“肝性脊髓病”，便立即对何伯进行进一步的肝部检查，果然发现何伯已经是肝硬化呈亚临床表现了。原来，他就是肝性脊髓病引发的下肢运动障碍。
现状：比较罕见，有不少患者漏诊误诊
肝性脊髓病是肝脏疾病晚期一种罕见的神经系统并发症，最突出的特点就是脊髓锥体束的脱髓鞘病变，主要表现为缓慢进行性痉挛性截瘫，多见于中末期的肝硬化患者。这种疾病呈进行性加重，病情复杂，变化多端，并发症多， 疗效差，死亡率高。
这种疾病，我从医近30年了，也才见到这一例。肝性脊髓病是临床上少见的疑难病症之一，有文献报道：发病率约为0.25%。当然，这也跟很多病例没有被发现有关。因为在临床上，很多有瘫痪症状的患者会就诊于神经内科，容易被临床医生忽视，导致漏诊、误诊。
析因：严重的肝脏疾病容易导致慢性中毒
首先，严重的肝脏疾病患者容易出现慢性中毒。正常情况下，骨骼肌、肝和中枢神经组织均能摄取血中过多的氨，而慢性肝病患者的肝脏功能出现障碍，肝脏摄氨量会减少，而且，由于长期营养不良导致肌肉消耗，使得骨骼肌的摄氨量也会减少。这样，大量的氨就会进入神经组织，干扰神经组织能量代谢，导致中枢神经系统清除氨的能力下降，造成慢性中毒，使得神经传导受阻，最终导致某些一过性的截瘫。
其次，当出现肝硬化和门脉高压症时，患者的肠肝循环破坏，维生素B族吸收、储备及利用都会出现障碍，造成营养不良，影响神经细胞能量供应。
肝性脊髓病的症状在临床主要呈双下肢进行性痉挛性截瘫，但与其他原因导致的截瘫又有所不同，即感觉和括约肌功能一般不受影响。具体的临床表现为：
1.运动障碍：双下肢无力、僵硬，走路不稳，肌力减退，肌张力增高，主要是双下肢痉挛强直，通常表现为走“剪刀步”。
2.反射异常：腱反射亢进，常有阵挛。
治疗：预后差，肝脏移植可能是有效方法
一般可以通过限制蛋白质摄入量、口服新霉素、乳果糖等方法降低血氨；通过补充B族维生素来营养神经等。这些治疗可改善下肢的行走能力，但不能控制肝性脊髓病的进展。这种疾病的预后很差，多数患者于发病后6—18个月因不能步行而卧床不起。痉挛性截瘫并非本病死因，患者通常死于肝功能衰竭、败血症、肝肾综合征等并发症。肝脏移植可能是治疗该病的根本有效方法。 (倪东升)