景冠军

    (北京市海淀区北下关社区卫生服务中心 北京 100081)

    CPVT属于一种罕见且高度恶性的遗传性心律失常。CPVT以多态或双向性室性心动过速(ventricular tachycardia，VT)为主要特点，可在体育锻炼或情绪压力由儿茶酚胺触发导致发病，患者通常无结构性心脏病[1～3]。CPVT多起始于儿童时期，临床症状主要变现为心悸、头晕甚至抽搐等，CPVT患者预后效果个体差异较大[4]。本研究对CPVT的遗传机制以及临床治疗进展进行了综述，具体如下：

    1 临床诊断

    标准化的运动压力测试是诊断CPVT最可靠的方法之一。国际上把平板运动试验作为诊断CPVT的金标准[5]。室性心律失常出现时，窦率超过一个单独的阈值率，通常在心率为110-130bpm时。当窦率进一步增加时，心律失常变得更加复杂，由早产儿心室复合物、对联、双核和双向或多态VT组成，常按此顺序出现。运动诱导、高度可重复的多态VT是CPVT的重要诊断标准之一。当运动应激试验停止时，心律失常逐渐消失。超声心动图是排除结构性心脏病的必要条件 ......