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话说淋巴瘤
http://www.100md.com 2009年8月1日 《百科知识》第15期
     央视播音员罗京患淋巴瘤去世,终年48岁。罗京的去世让人在为其英年早逝而惋惜的同时,也对淋巴瘤予以了特别关注。那么,淋巴瘤是一种什么病,该如何防治呢?h^uj, 百拇医药

    淋巴瘤的两种类型h^uj, 百拇医药

    淋巴瘤是一种人体淋巴系统产生的恶性癌。人体的淋巴结、结外淋巴组织以及其他组织的具有淋巴细胞分化特点产生的原发性恶性肿瘤就是淋巴瘤。淋巴瘤在全球是一种常见的恶性肿瘤。根据肿瘤的组织病理学特点可以将恶性淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’slymphoma。又称霍奇金病Hodgkin’sdisease)和非霍奇金淋巴瘤(non—Hodgkin’slymphoma)两大类。非霍奇金淋巴瘤又根据免疫表型分为T细胞淋巴瘤、B细胞淋巴瘤和组织细胞淋巴瘤三大类。罗京所患的是弥漫大B细胞性淋巴瘤,是一种高度恶性的非霍奇金淋巴瘤。h^uj, 百拇医药

    霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤尽管是两类,但却有较大的联系,比如前者也会转化为后者。霍奇金淋巴瘤是恶性淋巴瘤的一个独特的类型。这种淋巴瘤是以肿瘤组织中出现Reed—Sternberg(R-S)细胞为特征,并常伴有多量炎症细胞反应。R-S细胞是霍奇金淋巴瘤中一种无性繁殖的有单一染色体的致病细胞,与B细胞有关。有的研究人员甚至认为它们就是一种原始的B细胞。h^uj, 百拇医药

    霍奇金淋巴瘤的病变往往是从一个或一组淋巴结开始,逐渐累及邻近的淋巴结,很少累及结外器官。霍奇金淋巴瘤在我国发病率较低,而在欧美国家发病率高,约占全部恶性淋巴瘤的10%~20%。尽管目前发病的因原还不太明确,但一般认为是与感染有关,尤其是病毒感染。病变主要侵及淋巴结,以颈部、锁骨上淋巴结为常见。晚期可侵犯血管,累及肝、脾等结外脏器。h^uj, 百拇医药

    霍奇金淋巴瘤多见于青少年中年男性多于女性。早期表现为无痛性淋巴结肿大,晚期患者可有发热盗汗乏力贫血症状。在组织学类型上,根据肿瘤细胞成分和非肿瘤成分的比例将霍奇金淋巴瘤分为四种。一是淋巴细胞为主型,病人一般无症状,预后最好;二是结节硬化型,多见于青少年、妇女,预后较好,在西方占四型之首;三是混合细胞型,此型最多见,预后比前两者差;四是淋巴细胞消减型,多发生于老年人,进展快,预后最差。h^uj, 百拇医药

    以上各类型在疾病过程中可以转化,往往由低度恶性转化为高度恶性。如淋巴细胞为主型可转化为混合细胞型、淋巴细胞消减型,混合细胞型可转化为淋巴细胞消减型:也可以转化为非霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤主要发生在淋巴结,结外很少见,可见于肺、脑、皮肤、胃肠道。目前由于艾滋病患者的增多,结外霍奇金淋巴瘤也增多了。

    非霍奇金淋巴瘤rc{s, 百拇医药

    在淋巴瘤中,非霍奇金淋巴瘤的发病占首位,非霍奇金淋巴瘤与霍奇金淋巴瘤的比例约为9比1。约2/3的非霍奇金淋巴瘤发生在淋巴结内,约1/3发生在结外组织。从来源看,非霍奇金淋巴瘤可来源于B细胞、T细胞或组织细胞。rc{s, 百拇医药

    但是,无论是霍奇金淋巴瘤还是非霍奇金淋巴瘤都可以有两种分类。一是按细胞形态分类,即国际工作分类(wF);另一种是根据免疫表型分类,即基尔(Kiel)分类。根据wF分类,非霍奇金淋巴瘤属于免疫母细胞型,是高度恶性B细胞淋巴瘤。淋巴结结构往往被全部破坏。瘤细胞成片,弥漫于皮质和髓质。细胞体积大,胞浆丰富。核大圆形,核仁明显,嗜酸性。rc{s, 百拇医药

    非霍奇金淋巴瘤有一些共同点。例如,临床起病慢,病人往往以偶尔发现的无痛性包块去就诊。可表现为淋巴结肿大,也可以有多个淋巴结黏连成片,还可以是系统性淋巴结肿大。切面灰白鱼肉状,出血坏死少见。淋巴结结构部分或全部破坏。增生的细胞单一,体积较小或大。肿瘤细胞呈单克隆增生,肿瘤细胞免疫表达T细胞抗原或B细胞抗原。如果肿瘤细胞小,则恶性度低,预后好;如果肿瘤细胞大,则恶性度高,预后差。有向肝、脾、骨髓扩散的倾向。rc{s, 百拇医药

    非霍奇金淋巴瘤也有不同点。例如,病变部位有差异,B细胞淋巴瘤多见于胃肠道,T细胞淋巴瘤多见于皮肤、鼻咽部;细胞排列有差异,B细胞淋巴瘤往往成滤泡性结构,T细胞淋巴瘤多为弥漫性;免疫表达有差异,B细胞淋巴瘤表达B细胞抗原,T细胞淋巴瘤表达T细胞抗原等。rc{s, 百拇医药

    罗京患的是弥漫大B细胞性淋巴瘤(DLBCL),是最常见的非霍奇金淋巴瘤,在我国,这一肿瘤占所有恶性淋巴瘤的比例超过40%。它多发于中老年人,40~50岁常见,发病年龄高峰为70岁。男性稍多于女性。最常累及颈部淋巴结,不易累及骨髓和肝,预后差,5年生存率为50%左右。在临床上,患者常表现为迅速增大的淋巴结,10%~15%患者有骨髓侵犯,40%~50%患者有淋巴结外病变,患者常出现发热、盗汗、进行性消瘦等全身症状。rc{s, 百拇医药

    患病原因rc{s, 百拇医药

    为什么罗京会患上弥漫大B细胞性淋巴瘤?这是一个连医生和研究人员现在也不能说清楚的问题,但根据一些病例来看,发病原因有很多。rc{s, 百拇医药

    总体上看,病毒感染、化学污染、放射线照射、遗传和免疫因素等都有可能是病因。这些原因可以分为三类,一是物理性因素,最常见的就是放射线,无论是工作环境还是家庭装修等都会有放射性物质影响到人。二是化学性的,如染发剂中的苯,也会导致淋巴瘤和其他癌症。三是病毒和细菌

    环境的恶化和污染严重以及生活方式的改变也可能是淋巴瘤产生的重要原因。人们长期处于电磁辐射环境以及长期使用电脑手机,使用各种化学物质、染发,家庭装修使用的各种非环保材料,大气污染,包括工业和汽车尾气污染等,饮食污染以及不健康的饮食方式等,都是淋巴瘤和其他癌症的直接或间接诱因。生活于大城市和工业区的人遭受的污染多于农村,因而城市和工业区环境中居住的人患淋巴瘤及其他癌症的也多于农村。3n6, http://www.100md.com

    但是,非霍奇金淋巴瘤的发病也可能是其他低侵袭性淋巴瘤发展和转化而来,如慢性淋巴细胞性白血病、小淋巴细胞性淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤等。另外,有免疫缺陷的大B细胞性淋巴瘤还常伴有爱泼斯坦病毒(EB)感染。而且,也有研究发现,慢性胃炎患者特别是幽门螺旋杆菌感染的慢性胃炎患者与淋巴瘤的发生有关系。器官移植后形成的免疫功能缺陷和遗传因素也与淋巴瘤的发生关系密切。3n6, http://www.100md.com

    另外,现代多种疾病和癌症的发生也与免疫力低下有关。而现代生活和工作导致的精神压力大是导致免疫力低下的重要原因。例如,紧张、焦虑、忧郁等负面情绪,都可以使免疫力下降。罗京所从事的工作属于精神压力大的一类。因此也与其患淋巴瘤有一定的关系。3n6, http://www.100md.com

    治疗和预防3n6, http://www.100md.com

    如同其他癌症一样,恶性淋巴瘤早期发现、早期诊断和早期治疗的效果最好。非霍奇金淋巴瘤比霍奇金淋巴瘤的治疗更困难一些。世界卫生组织把霍奇金淋巴瘤归入可以治愈的肿瘤,早期霍奇金淋巴瘤80%以上可以治愈,即使晚期霍奇金淋巴瘤,长期生存率也能达到50%以上。但是,不同种类和亚型的非霍奇金淋巴瘤的预后差别较大,采取的治疗方式也有很大的差异。3n6, http://www.100md.com

    弥漫大B细胞性淋巴瘤如不予以积极治疗,中位生存期不足一年。但是,如果发现早,采用联合化疗,有一半的患者有治愈的可能性。骨髓移植也是治疗淋巴瘤的有效方法之一。但是,这要建立在早期发现之上。而罗京一查出患病,全身多器官都出现了弥漫大_B细胞性淋巴瘤,表明发现时肿瘤已经到了晚期,而且肿瘤增殖率高,预后就不会太好。3n6, http://www.100md.com

    近年来。对癌症的治疗有了分子靶向药物,使得包括对淋巴瘤的疗效更为显著。其中单克隆抗体类靶向药物的效果较为显著。例如,抗CD20的单克隆抗体药物利妥昔单抗(Rituximab,美罗华)对淋巴瘤就有较好的效果,对弥漫大B细胞和其他某些中、高度恶性且复发耐药的淋巴瘤总有效率可达1/3以上,而且不良反应较轻。还有在美国已进入临床三期试验的抗CD22单克隆抗体药物Epratuzumab治疗滤泡性和弥漫大B细胞性淋巴瘤也有较好疗效。治疗复发性滤泡淋巴瘤剂量为360毫克/平方米(体表面积,下同)和480毫克/平方米时,有效率分别为43%和27%,有效患者的中位生存期为23.7个月。治疗弥漫大B细胞淋巴瘤剂量分别为240毫克/平方米、360毫克/平方米和600毫克/平方米时,有效率分别为34%、16%和25%,患者的平均中位生存期为8.1个月。

    骨髓(干细胞)移植结合大剂量化疗治疗淋巴瘤的良好疗效也早就被公认,对常规化疗后耐药或复发者也有突出效果,3年无疾病进展生存率可达20%以上。pi$!, http://www.100md.com

    预防淋巴瘤除了要避免物理、化学的污染,保持身心健康和注意生活方式,如锻炼和饮食科学外,还应当注意淋巴瘤的早期信号,在生活中自检和加强体检。由于非霍奇金淋巴瘤以无痛性淋巴结肿大为特征,因而注意和观察淋巴结的肿大至为重要。多数病人都以浅表淋巴结肿大为首发症状,没有其他表现。可先在颈部或锁骨上触及肿大的淋巴结,随后在腋窝、腹股沟或其他部位也可摸到肿大的淋巴结。pi$!, http://www.100md.com

    淋巴结早期为单个或多个,大小不等,质地较软,触之有橡皮感,可活动,压之不痛。以后淋巴结继续肿大,并互相黏连融合成较大的肿块,不易推动,触之如软骨。这个时候仍无疼痛感,肿物部位的皮肤颜色也不改变。深部淋巴结,如纵膈、腹膜后、腹腔内等,也发生肿大。也有少数患者仅表现为深部淋巴结肿大而无浅表淋巴结肿大。另外,非霍奇金淋巴瘤患者也表现为淋巴结以外的淋巴组织受累,如扁桃体、鼻咽部、舌根,软腭等部位的淋巴组织肿大,由此而引起鼻塞鼻衄、呼吸不畅、吞咽困难等症状。pi$!, http://www.100md.com

    另外,霍奇金淋巴瘤患者有全身皮肤瘙痒。特别是年轻女性患者,为霍奇金淋巴瘤的唯一全身症状。所以早期发现淋巴瘤的最简单而有效的方法是观察淋巴结是否肿大,并进行淋巴结活组织检查,以确定是否为恶性淋巴瘤。如果发现淋巴结肿大应及早去医院就诊。平时自我检查和体检时应多关注颈部淋巴结,其次是腋窝和腹股沟的淋巴结。体内淋巴结发病也很常见,最常见是胸腔纵隔淋巴结,其次是腹腔淋巴结和盆腔淋巴结。其他组织器官也可以发病,例如皮肤、皮下组织、肌肉、脾脏、肝、肾、脑等。这些地方的淋巴结要专门体检才能发现是否迅速肿大。同时临床上,表浅淋巴结肿大的恶性淋巴瘤患者有很多被误诊淋巴结炎淋巴结结核,这也会延误治疗,所以需要组织活检。pi$!, http://www.100md.com

    责任编辑 张田勘pi$!, http://www.100md.com

    (秋 水)


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