室间隔缺损并声音嘶哑二例
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【关键词】 室间隔缺损；肺动脉高压；声音嘶哑
病例介绍
患儿1，男，3个月。因声音嘶哑1月余于2002年2月入院。孕1产1，足月顺产，生后无窒息，哭声大，吸吮力好。1月后哭声渐小，声音嘶哑，进行性加重。无咳嗽及气促。父母体健。否认母孕期疾病史及用药史。查体：T 36.8℃，P 120次/分，R 36次/分，体重5 kg，营养中等，刺激哭闹时无声音，无紫绀。胸廓对称，无畸形，三凹征阴性。双肺呼吸音粗糙，未闻及罗音。心前区无隆起，心尖搏动在胸骨左缘第4肋间锁骨中线外0.5 cm处，弥散，未触及震颤，心界无扩大，胸骨左缘3、4肋间可闻及V/VI粗糙的全收缩期杂音，向心前区传导，P2亢进。无杵状指、趾。X线胸片示：肺纹理增粗。心电图未做。超声心动图示：①先天性心脏病、室间隔缺损(膜部)；②彩色血流图：左向右分流。
患儿2，男，50天。因声音嘶哑20天入院。入院前20天出现声音嘶哑，逐渐加重，有鼻塞及气促，吃奶减少。在当地卫生院按“上感”治疗无效。孕1产1，足月顺产，生后无窒息，哭声大，吸吮力正常。父母体健。母孕期24周患贫血，给予抗贫血治疗。查体：T 37℃，P 136次/分，R 40次/分，体重4 kg。营养中等，刺激哭闹时声音嘶哑，无紫绀。胸廓对称，无畸形，三凹征阳性。可触及震颤，心尖搏动在胸骨左缘第4肋间锁骨中线外1 cm，弥散。心界向左稍扩大。胸骨左缘3、4肋间可闻及IV/VI粗糙的全收缩期杂音。并传导到整个心前区及背部，P2亢进。无杵状指、趾。X线胸片：肺纹理增粗。心电图正常。超声心动图示：①先天性心脏病、室间隔缺损(肌部)；②左室收缩功能正常；③彩色血流图示：左向右分流。
讨论
室间隔缺损是最常见的单一先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的30%[1]。室间隔缺损可发生于室间隔膜部，也可位于肌部。室间隔缺损时，每当心室收缩期，血液通过缺损产生左向右分流。分流的多少和分流方向取决于缺损口径的大小和左、右心室之间的压力阶差。而后者取决于右心室的顺应性和肺循环阻力情况[2]。婴幼儿出生头几周内，由于肺小动脉仍保持某种程度的胚胎期状态，肺血管阻力仍较多，因此左向右分流量较少，此后分流量逐步增多。血流量增多，肺总阻力可作相应调节，因而肺动脉压力增高不明显。继之，肺小动脉发生痉挛，收缩等反应性改变，肺血管阻力随之增加，产生动力型肺动脉高压[4]。日久肺小动脉管壁中层肌肉肥厚，内膜增厚，管壁纤维化和管腔变细等器质性改变，使肺动脉阻力日益增高。产生严重的肺动脉高压[1]。因扩大的肺动脉压迫喉返神经，可引起声音嘶哑[1]。该2例患儿均于生后1个月左右出现声嘶且逐渐加重。根据典型体征、X线、心电图、超声心动图及心导管等检查可以确诊。但在基层条件比较差的情况下，遇到以声音嘶哑来就诊的患儿，一定耍详细询问病史，仔细查体，以免贻误病情。
参考文献
[1]李成荣.现代儿科疾病诊断与治疗[M].第16版.北京：人民卫生出版社，2005，466-468.
[2]杨思源.小儿心脏病学[M].第3版.北京：人民卫生出版社，2005，125-138.
[3]徐志伟.小儿心脏手术学[M].北京：人民军医出版社，2006，337-350.
[4]吴瑞萍，胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学[M].第7版.北京：人民卫生出版社，2000，1441-1445.
(编辑：梁明佩)
(陕西省宝鸡市金台区妇幼保健院，陕西宝鸡 721001)
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