血栓性微血管病的发病机制及诊治进展(2)
4.肺炎链球菌感染:这是一种特殊类型的链球菌感染,临床通常有败血症、肺炎伴脓胸或脑膜炎,2岁以下婴儿常见,出现典型的微血管性溶血性贫血,急性期死亡率约25%,不易复发。血浆中可检测出肺炎链球菌神经氨酶,该酶可引起多种细胞中被唾液酸覆盖的ThomsenFriedenreich抗原(TF抗原)暴露,可与多数正常人血浆中自然存在的IgM型抗TF抗原的抗体发生抗原抗体反应,导致红细胞、血小板及内皮细胞的破坏,从而发生HUS,与其它类型的HUS不同,这类患者中血清Coomb's试验阳性[10]。三、TMA的诊断
临床出现微血管性溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少三联征,即可诊断HUS,如同时伴有神经系统症状和发热,则可诊断为TTP,但TMA的临床表现比较复杂,症状缺乏规律性,因此,其诊断除了根据上述临床表现外,还应借助实验室检查、病理学检查等才能早期作出正确的诊断。TMA的实验室检查有以下特点[11]:血红蛋白短期内下降,严重者可降至30 g/L以下,血小板减少最低可达10×109/L,1~2周后恢复,下降程度和持续时间与肾衰竭的严重程度无关;外周血白细胞升高可达(20~30)×109/L,与急性肾衰竭的严重程度及预后有关。血清间接胆红素升高;抗人体球蛋白实验(Coomb's)阴性(但肺炎链球菌相关的HUS 其Coomb's为阳性);凝血酶原时间、部分凝血活酶时间及Ⅴ和Ⅷ因子多正常;骨髓象可见巨核细胞形态正常,仅数目增多 ......
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