小儿下丘脑错构瘤的核磁共振成像诊断
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【摘要】 目的 分析下丘脑错构瘤的核磁共振成像(MRI)表现，提高诊断水平。
方法 对11例下丘脑错构瘤的MRI表现和临床资料进行回顾性分析。结果 MRI表现为鞍上池或脚间池内呈圆形或椭圆形肿块影,肿块均与灰结节或乳头体柄相连。T1WI上与脑灰质信号一致,T2WI上呈稍高或等信号,信号均匀,增强后均未见肿块强化。结论 下丘脑错构瘤临床表现独特，极易误诊，MRI是目前诊断下丘脑错构瘤的最佳影像学方法。
【关键词】 小儿；下丘脑错构瘤；核磁共振成像
文章编号：1003-1383(2010)02-0179-03 中图分类号：R 739.41 文献标识码：A
doi:10.3969/j.issn.1003-1383.2010.02.034
下丘脑错构瘤又称下丘脑神经元错构瘤，是一种先天性脑畸形,主要发生于儿童及婴幼儿期。临床极易误诊，笔者收集本院2002年1月~2009年10月收治的临床和影像资料完整的11例下丘脑错构瘤作回顾性分析，旨在提高磁共振(MR)诊断水平。
资料与方法
1.一般资料 本组11例,男5例,女6例,年龄2~7岁,平均6.3岁,病程1~18个月。7例患者经手术病理证实。4例定期随访肿瘤未见变化而确诊。临床表现为性早熟7例，其中男5例，表现主要以阴毛生长、阴茎增大、喉结增粗、声音粗旷、身高高于同龄儿、脸部出现青春痘为主的性早熟。女2例表现为双乳发育、月经初潮。痴笑样癫痫4例，合并智力障碍1例。
2.检查方法 检查采用XGY 0.3T OPER永磁型低场 MR扫描仪，扫描序列包括扫T1WI 230/10(梯度回波序列)，T2WIFSE 4000/130(快速自旋回波序列)，FLAIR 6000/1650/106(压水序列)，横轴位T2WI、T1WI、FLAIR序列,冠状位、矢状位T1WI，层厚8 mm，层距1 mm，矩阵256×256 ，11例进行了增强扫描，选用广州康臣GdDTPA造影剂，增强扫描剂量0.2 ml/kg。
结果
MR表现：①部位：均位于三脑室底部脚间池和鞍上池区肿块,肿块以广基与灰结节或乳头体及垂体柄相连有8例,呈“带蒂”状有3例。②形态：椭圆形9例,圆形2例。体积最大直径为3.7 cm,最小直径为1.1 cm。边缘光整,境界清楚。③信号：信号均匀,T1WI信号与脑皮质相似,7例T2WI呈稍高信号，4例呈高信号。11例增强扫描均未见增强(图1~4)。
讨论
1.下丘脑错构瘤起源 下丘脑错构瘤最早于1934年由Marquand和Russell首先报道, 是一种少见的先天性脑发育异常,病理上又称为“下丘脑神经元错构瘤”[1]。根据WHO 1993年对中枢神经系统肿瘤的组织分类,下丘脑错构瘤归类于囊肿及肿瘤样病变。有文献认为下丘脑错构瘤起源于乳头体或灰结节,于妊娠第35~40 d形成下丘脑板时错位所致,归属为中线神经管闭合不全综合征,此种异位肿块由类似于灰结节中的神经组织和正常胶质细胞组成[2]。
2.临床表现 下丘脑错构瘤有较独特的临床表现,多数在儿童早期发病,典型临床表现在:①性早熟;②痴笑样癫痫。性早熟为中枢性,表现为婴幼儿生长发育增快,身高和体重明显增高、增多,并出现第二性征发育。痴笑样癫痫是以发笑为主要发作形式的一种单纯部分发作。下丘脑错构瘤的临床症状主要根据其解剖结构,小和有蒂的错构瘤主要表现为性早熟，大的和无蒂的则多为痴笑样癫痫。Valdueza等[3]将错构瘤分为4个亚型,认为有“蒂”的错构瘤以性早熟为主要临床表现,而无“蒂”的错构瘤则主要表现为痴笑样癫痫, 本组3例影像学显示为带“蒂”状，临床表现为性早熟，与文献报道一致。
3.MRI诊断 下丘脑错构瘤MRI特征性均表现为鞍上池区的圆形或椭圆形肿块，病变有“蒂”或无“蒂”或呈宽“基底”，与灰结节和乳头体或三脑室底部相连，边界清晰,肿块信号均匀。T1像上与脑皮质相似,T2像上则表现为等或稍高信号，可能与肿瘤内轴索髓鞘形成有关[4],或是由于瘤体内细胞种类及瘤体与下丘脑连接成分的不同[5]。增强后均无强化。因下丘脑错构瘤本身是正常的脑组织,其血脑屏障正常,故无强化表现。根据本病临床特点,结合神经影像学表现,无需手术和病理证实即可明确诊断。但临床上误诊为鞍上生殖细胞瘤、下丘脑胶质瘤和颅咽管瘤者仍屡见不鲜，这些疾病临床上缺乏性早熟、痴笑样癫痫表现,并且瘤体有进行性增大的趋势，增强后均可见不同程度强化。MRI的多方位成像，在显示肿瘤边界、大小、侵犯程度、肿瘤特性和与周围组织结构的关系上具有较高的影像学价值。MR对下丘脑错构瘤能定位定性诊断，MRI被认为是诊断下丘脑错构瘤的首选检查，诊断价值远高于CT，可为制定手术方案、评估手术风险及判断预后提供有力的依据[6]。因此若在儿童早期发病,出现性早熟、痴笑样癫痫,或伴有其他类型癫痫或行为异常等，尤其痴笑样癫痫的发作,应及早行MRI检查确诊。
参考文献
[1]王忠诚.神经外科学[M].武汉:湖北科学技术出版社,1998：396-39.
[2]Diebler C,Ponsot G.Hamartomas of the tuber cinereum[J].Neuroradiology, 1983,25(2):93-101 ......
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