【摘要】 目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床及实验室诊断特征。

    方法 对56例HPS患者的临床及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果 HPS患者常以发热，肝、脾、淋巴结肿大，血细胞减少为主要表现，伴有不同程度的肝功能和凝血异常，部分患者有胸腹腔、心包腔积液，骨髓组织细胞增多，可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白(SF)及甘油三酯(TG)升高；纤维蛋白原(FIB)降低。结论 噬血细胞综合征病程凶险，预后差，提高对HPS的临床表现及实验室特征认识，有利于加强HPS早期诊断和有效治疗。

    【关键词】 噬血细胞综合征；噬血组织细胞；早期诊断

    文章编号：1003-1383(2010)02-0186-02 中图分类号：R 551 文献标识码：A

    doi:10.3969/j.issn.1003-1383.2010.02.038

    嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)是一组在骨髓、脾脏、淋巴结等造血组织中良性、反应性增生的组织细胞疾病，以组织细胞增生伴有活跃的吞噬血细胞现象为特征。临床表现为持续高热，肝、脾、淋巴结肿大，外周血二系或三系减低，肝功能异常，凝血障碍、高铁蛋白、高甘油三酯血症及低纤维蛋白原，骨髓涂片易见组织细胞，并可见吞噬血细胞现象。该病进展快，预后差，病死率高。因此早期诊断显得更为关键。为了提高对噬血细胞综合征临床及实验室诊断水平，笔者对56例噬血细胞综合征临床及实验室诊断特征进行回顾分析。

    资料和方法

    1.一般资料 56例标本来源于我院1995～2009年诊治的病人，其中男35例，女21例，年龄7个月～73岁，平均年龄39岁 ......