1.糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。糖皮质激素是传统的首选药物，治疗以控制引起肺损伤和纤维化的炎性反应为主，一旦肺部形成纤维化后则不能逆转。它主要起到阻止中性粒细胞和淋巴细胞向肺部聚集，减少免疫复合物形成，抑制巨噬细胞的分泌及干扰噬中性粒细胞在内皮上的黏附，达到抑制炎症反应，阻止纤维化发展作用。糖皮质激素对肺部已形成纤维化或无炎性渗出性病变的疗效不佳，主要用于肺泡或肺间质中有炎性渗出性、增殖性病变的情况，尤其对于非特异性间质性肺炎、脱屑型间质性肺炎和机化性肺炎，激素疗效通常较好。但也有相当一部分CTD-ILD患者对糖皮质激素反应不佳，特别是病理表现为普通型间质性肺炎的患者。对糖皮质激素反应不佳的患者联合应用环磷酰胺(CTX)治疗，能改善患者的肺功能和HRCT病变进展，使疾病稳定[9]。应用泼尼松的治疗时间一般主张在1～12周，只有在有明确客观反应的病人才主张持续3个月以上[10]。虽然在特发性肺间质纤维化中并不推荐使用环磷酰胺，但在结缔组织病合并的间质性肺疾病中环磷酰胺仍有效。Bereta等[11]报道，口服CTX治疗早期SSc活动肺泡炎患者，可阻止其肺功能的变化，使病人FVC得到更明显的改善 ......