【关键词】 地中海贫血；髓外造血；CT诊断；鉴别诊断

    文章编号：1003-1383(2013)01-0115-03 中图分类号：R556.6+10.4 文献标识码：A

    地中海贫血(Thalassemia)是一组常染色体遗传性疾病，1925年首先由Cooley报道。我国多见于广东、海南、广西等沿海各省。地中海贫血继发髓外造血一般见于肝脾等处网状内皮器官或结构。一些髓外造血组织呈较罕见的瘤样增生，在临床上无特异症状及体征，确诊较难，且易误诊为肿瘤[1，2，3]。随着医学技术的发展，对地中海贫血髓外造血各类表现认识的提高，近10年国内外报道逐渐增多。现将近年来地中海贫血髓外造血与CT相关的研究进行综述，以提高诊断水平。

    地中海贫血病因病理及发病机制 地中海贫血发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失，导致血红蛋白结构异常，珠蛋白肽链形成受抑制不同而产生不同的地中海贫血类型，常见的临床类型有α型和β型地中海贫血。这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低、寿命缩短，可以提前被肝脾破坏，导致贫血[1]。临床上呈慢性溶血性贫血，贫血和缺氧刺激红细胞生成素增加，促使骨髓增加造血，当髓内造血仍不能满足需求时，骨髓外的一些组织会产生造血功能即髓外造血(EMH)[4，5，6]。髓外造血(EMH)多见于慢性贫血性疾病，是骨髓造血功能不足的生理性补偿 ......