2.4.2 缺失型与非缺失型患者铁蛋白水平 1110例HbH病患者中有明确基因型及SF结果为498例，缺失型HbH患者113例，SF中位数为205.4(408.1)ng/mL，非缺失型HbH病患者385例，中位数为378.0(596.6)ng/mL，非缺失型HbH病患者铁蛋白水平较缺失型患者高(P<0.001)。进一步将患者分为无铁超载、铁超载和重度铁超载，表明非缺失型患者与缺失型患者的铁过载的构成比差异有统计学意义(P<0.05)，非缺失型患者的铁超载和重度铁超载比例均高于缺失型患者。见表3。

    2.5 平均Hb和平均SF随年龄变化情况 1110例HbH患者中有明确基因型及相应血常规结果的为678例，缺失型173例，非缺失型505例，分别比较缺失组及非缺失组Hb与年龄的相关性，缺失组Hb与年龄无明显相关(r=-0.03，P>0.05)，非缺失组Hb与年龄无明显相关(r=-0.09，P>0.05)，缺失型及非缺失型HbH病患者Hb基本维持在70～90 g/L之间。1110例HbH病患者中有明确基因型及相应SF结果的为498例，缺失组113例，非缺失组385例，分别比较两组SF与年龄相关性，缺失组SF与年龄呈正相关(r=0.38，P<0.01)，非缺失组SF与年龄呈正相关(r=0.21，P<0.01)。见表4。

    3 讨 论 HbH病根据基因型可将其分为缺失型和非缺失型HbH病 ......