【关键词】 系统性硬化症;TGF-β;Wnt;肺纤维化;发病机制

    中图分类号：R593.2 文献标志码：A DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2020.11.012

    系统性硬化症(Systemic sclerosis， SSc)是一种以皮肤和器官纤维化为主要特点的全身性慢性自身免疫疾病，肺脏是本病最常见的受累器官，若累及多表现为弥散性肺泡炎和肺泡结构紊乱，其病理机制在于细胞外基质(Extracellular matrix，ECM)过度沉积而造成肺实质的破坏，且一旦累及，将会呈进行性发展，治疗反应不良，预后较差，是严重影响患者生活质量的主要因素，甚至疾病后期严重的双肺纤维化及呼吸衰竭是导致SSc患者死亡的重要原因之一。系统性硬化症肺纤维化的发病机制复杂多样，至今尚不明确，可能与免疫炎症、肺毛细血管内皮受损、细胞因子失调等多种因素有关[1]，目前多致力于从参与其中的关键细胞及相关信号通路等角度研究，如肺泡上皮细胞(Alveolar epithelial cells ......