刘雅妮

    【关键词】 嗜酸性肉芽肿性多血管炎;血管炎;罕见病;高嗜酸细胞血症;哮喘;周围神经病变

    中图分类号：R593.2? 文献标志码：B? DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2022.03.016

    嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)，曾经称为Churg-Strauss综合征，属罕见病，是一种主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎，病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿形成以及坏死性血管炎。国外报道的总患病率为(10.7～13.0)/百万，年发病率为(0.5～6.8)/百万。男女均可发病，发病高峰年龄为30～40岁[1]。EGPA可以呼吸道症状起病，可以周围神经病变症状起病，也可以消化系统症状起病，这些患者在确诊前往往辗转多个科室，常常因为起病初期症状不典型或其他原因延误病情，确诊时病程已进入终末期而影响预后。有关重症EGPA的报道不多，为帮助广大全科医生及内科医生更多地认识本病，现报告1例重症EGPA，探讨该病的发病机制、临床特征、诊断和治疗。

    1 病例介绍

    患者男性，63岁，农民，因咀嚼无力、四肢感觉减退10天于2018年8月收住全科医疗科。该患者入院前10天无诱因出现咀嚼无力，无张口受限、吞咽困难，次日双小腿腓肠肌痉挛样疼痛，左足麻木无力、感觉减退，并很快累及右足、右手拇指、示指、中指及左手无名指和小指，伴轻微咳嗽，咳少许白痰，略有气促，无发热、畏寒、血痰、呼吸困难、肉眼血尿、泡沫尿等其他伴随症状，就诊当地医院，行胸部CT提示双肺炎性病灶，给予抗感染治疗1周后病情未见好转，遂转诊我科。发病后，精神、食欲、睡眠差，大小便正常，体重下降约5 kg。既往有吸烟史20余年。5年前开始闻到油烟味后喘息发作，能自行好转，未明确诊治。体格检查：体温36.9℃，心率72次/min，呼吸18次/min，血压120/73 mmHg，消瘦，被动屈曲侧卧位，神志清，精神不振，全身皮肤黏膜无皮疹及黄染，未触及淺表淋巴结。颈软，气管居中，双肺呼吸音弱，未闻及明显干湿啰音。心率72次/min，律齐，未闻及病理性杂音。腹低平，腹部未触及包块，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及。各关节无肿胀、畸形及活动受限。神经科查体：言语清晰流利，计算力、定向力正常。双侧额纹对称，鼻唇沟无变浅，口角无歪斜，双侧咬肌肌力减退，双上肢近端肌力感觉正常，右手握力下降，右手拇指、示指、中指及左手无名指和小指深浅感觉障碍，双下肢近端肌力感觉正常，右下肢远端肌力5级，左下肢远端肌力4级，双下肢踝以下深浅感觉减退，双侧腱反射减退 ......