潘秋璐 杨广红 吴雪铭 龙喜带 黄炳臣 黄云美 黄小英

    【关键词】 子宫间叶性肿瘤；血管周上皮样细胞肿瘤；病理特征

    中图分类号：R737.3? 文献标志码：B? DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2023.02.018

    子宫平滑肌瘤是女性生殖系统最常见的间叶性肿瘤，而血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor，PEComa)在临床上很少见，是一种以组织学和免疫表型为特征的间叶性肿瘤。子宫PEComa的发病率低，多发生于子宫体，恶性者尤为少见，临床症状及影像学特征不典型，容易与子宫平滑肌瘤等子宫肿瘤混淆。目前有关子宫恶性PEComa同时伴另一种间叶性肿瘤如平滑肌瘤的文献报道甚少。现回顾性分析1例子宫恶性PEComa伴多发子宫平滑肌瘤并复习相关文献，对其临床病理特点进行归纳总结。

    1 病例介绍

    患者女，44岁，于2021年1月25日因“月经量增多2年余”入右江民族医学院附属医院就诊。妇科检查结果显示子宫增大如孕2月余，活动欠佳。经阴道超声检查提示：①子宫肌壁实性结节，考虑肌瘤；②子宫腔下段异常回声团性质待查。本次收治入住右江民族医学院附属医院行子宫全切术+双侧输卵管剥除术，切除标本送病检。病理检查肉眼观：全切子宫一个，大小11.0 cm×4.5 cm×4.0 cm，肌壁厚3 cm，内膜厚0.1 cm，多切面切开，肌壁间可见数枚灰白结节，直径0.5～4.5 cm，切面灰白、实性、质硬，呈编织状；子宫下段肌壁间另见一灰褐色结节型肿物，大小5.0 cm×4.0 cm×1.5 cm，切面实性、质软，边界欠清。镜下观：灰褐色肿物镜下见呈大片状、腺泡状或梁索状分布的上皮样肿瘤细胞与肌壁分界不清，间质可见大小不等的厚壁血管。灶区可见肿瘤细胞围绕厚壁血管呈放射状分布(图1A)。上皮样肿瘤细胞形态多样，多边形、卵圆形或圆形，中度异型，局部可见多核瘤巨细胞(图1B)。部分肿瘤细胞胞浆丰富，呈嗜酸性；部分肿瘤细胞浆透亮，核仁明显 ......